Formes cliniques de sténose hypertrophique du pylore
Les formes cliniques de la sténose hypertrophique du pylore sont les différentes manières dont cette maladie du nourrisson peut se présenter, au-delà du tableau typique. Bien les connaître permet d’éviter les retards de diagnostic, car certaines formes égarent vers une autre cause de vomissements.
Rappel : la forme typique
La sténose hypertrophique du pylore est un épaississement progressif du muscle du pylore, la sortie de l’estomac, qui finit par gêner le passage du lait vers le duodénum. Elle touche plus souvent les garçons. Dans la forme habituelle, le nourrisson va bien pendant ses premières semaines : c’est l’intervalle libre. Puis apparaissent des vomissements de lait, abondants, souvent « en jet », non bilieux, alors que l’enfant garde faim. Sans traitement s’installent une perte de poids, une déshydratation et des troubles des sels minéraux du sang (alcalose avec baisse du chlore et du potassium).
Le diagnostic repose sur l’examen (parfois palpation de l’« olive » pylorique) et surtout sur l’échographie, qui montre un muscle pylorique épaissi et allongé.
Selon la date d’apparition
- Forme sans intervalle libre : les vomissements commencent dès les premiers jours de vie. Elle est exceptionnelle et trompeuse, car elle fait d’abord penser à un reflux gastro-œsophagien ou à une obstruction du duodénum. L’échographie redresse le diagnostic.
- Forme de diagnostic tardif : quand la maladie n’a pas été reconnue, l’enfant est dénutri et déshydraté. On décrivait classiquement un aspect de « petit vieux » : visage amaigri, membres grêles, pli cutané persistant. Les vomissements peuvent devenir moins rythmés par les repas, l’estomac distendu perdant sa force de contraction. Ces formes sont devenues rares grâce à l’échographie.
Les formes atypiques
- Forme avec vomissements sanglants : la présence de sang traduit le plus souvent une œsophagite provoquée par les vomissements répétés ou par un reflux associé. Elle impose une correction rapide de l’état de l’enfant puis le traitement de la sténose.
- Forme ictérique : un ictère (jaunisse) accompagne parfois la sténose. Il s’agit d’une élévation de la bilirubine non conjuguée, favorisée par le jeûne et par une immaturité de l’enzyme hépatique qui la transforme. Cet ictère disparaît en général rapidement après l’intervention.
- Forme associée à un reflux ou à une hernie hiatale : un reflux gastro-œsophagien peut coexister avec la sténose. Il régresse souvent après la chirurgie, mais peut persister et nécessiter un traitement propre. L’association d’une sténose hypertrophique du pylore et d’une hernie hiatale porte le nom de syndrome phréno-pylorique de Roviralta.
- Forme du prématuré : les signes y sont souvent moins francs, ce qui retarde parfois le diagnostic.
Traitement et évolution
Quelle que soit la forme, le traitement est chirurgical, mais il n’est jamais urgent au point de passer avant la réanimation : on corrige d’abord la déshydratation et les troubles des sels minéraux par perfusion. L’intervention de référence est la pylorotomie extra-muqueuse (opération de Fredet-Ramstedt), qui consiste à inciser le muscle épaissi sans ouvrir la muqueuse ; elle peut être réalisée par voie ouverte ou par cœlioscopie. L’alimentation est reprise rapidement après l’opération et le pronostic est excellent.
Quand consulter ?
Des vomissements répétés et en jet chez un nourrisson de quelques semaines, une perte de poids, des couches moins mouillées ou un enfant abattu doivent conduire à consulter rapidement un médecin ou les urgences pédiatriques. Seul un professionnel peut faire la différence entre une sténose du pylore et les régurgitations banales du nourrisson.
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