sténose hypertrophique du pylore

> > sténose hypertrophique du pylore ; écrit le: 21 février 2012 par abir

Définition – introduction

Affection congénitale due à l’hypertrophie de la musculeuse pylorique, la sténose hypertrophique du pylore a été décrite par Hirschsprung à la fin du 19eme siècle. Son traitement est chirurgical, bien codifié et donne d’excellents résultats grâce à une meilleure approche diagnostique dans la quelle la part du médecin généraliste est fondamentale.

Épidémiologie et étiopathogenie

Épidémiologie :

Fréquence : 1/1000 nouveau-nés.

Sexe : Masculin, dans 80 % des cas, souvent le premier ne de la fratrie.

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Étiopathogenie :

Plusieurs théories ont été avancées pour expliquer 1’affection :

  • Hypergastrinémie : Les enfants souffrant d’une SHP présentent une gastrinémie supérieure à 1a normale d’où des taux d’acidité gastrique également élevés déterminant un spasme pylorique auto-entretenu. Aussi séduisante qu’elle soit, cette théorie ne peut pas expliquer à elle seule la sténose hypertrophique du pylore. En effet, il existe des cas de  sténose hypertrophique du pylore sans hyergastrinémie et des cas d’hyergastrinémie sans sténose hypertrophique du pylore.
  • Facteurs génétiques : Plusieurs cas familiaux ont été rapportés dans littérature (sur 3 générations : le père, le fils et le petit fils). Par ailleurs, les jumeaux homozygotes présentent tous 2 l’affection alors que chez les jumeaux hétérozygotes un enfant peut être atteint et l’autre indemne.
  • Facteurs neurologiques : La distension gastrique entraînerait des trouble nerveux qui participent eux aussi au spasme pylorique.
  • Facteurs environnementaux : II semble y avoir recrudescence de la maladie entre le mois de mai et le mois d’octobre et cette recrudescence saisonnière fait évoquer un facteur extrinsèque dans le déterminisme de la maladie (virus).En fait, il semble s’agir d’une intrication de ces différents facteurs et donc d’un déterminisme multifactoriel.

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