Purpura rhumatoïde
Le purpura rhumatoïde, aussi appelé maladie de Schönlein-Henoch et, dans la nomenclature actuelle, vascularite à IgA, est une inflammation des petits vaisseaux sanguins qui touche surtout l’enfant. Les dépôts d’immunoglobulines A dans la paroi des capillaires en font une maladie générale, avec des manifestations cutanées, articulaires, digestives et rénales. C’est la vascularite la plus fréquente de l’enfance.
Qui est concerné et pourquoi ?
La maladie survient le plus souvent entre 3 et 15 ans, avec un pic vers l’âge de l’école primaire, et un peu plus souvent chez le garçon. Elle apparaît fréquemment quelques jours ou semaines après une infection banale des voies respiratoires, surtout en automne et en hiver. Le mécanisme exact reste imparfaitement compris : une réponse immunitaire anormale conduit à la formation de complexes immuns contenant des IgA qui se déposent dans les vaisseaux. Des formes de l’adulte existent, généralement plus sévères sur le plan rénal.
Les signes de la maladie
Quatre types de manifestations, isolées ou associées, caractérisent le purpura rhumatoïde :
- le purpura : taches rouges ou violacées, légèrement en relief, qui ne s’effacent pas à la pression, prédominant sur les jambes et les fesses ; il est présent dans la quasi-totalité des cas ;
- les douleurs articulaires ou une arthrite, surtout des genoux et des chevilles, transitoires et sans séquelle ;
- les douleurs abdominales, parfois accompagnées de vomissements ou de sang dans les selles ; la complication la plus redoutée est l’invagination intestinale aiguë ;
- l’atteinte rénale : sang ou protéines dans les urines, qui traduisent une néphropathie à dépôts d’IgA et conditionnent le pronostic à long terme.
Comment le diagnostic est-il posé ?
Le diagnostic est avant tout clinique, devant un purpura des membres inférieurs chez un enfant dont le nombre de plaquettes est normal, ce qui le distingue des purpuras par déficit plaquettaire. Les analyses recherchent une atteinte rénale (bandelette urinaire, protéinurie, créatinine). Dans les cas douteux, une biopsie de peau ou de rein met en évidence les dépôts d’IgA. Une échographie abdominale est demandée en cas de douleurs intenses pour dépister une invagination.
Évolution et prise en charge
Dans la grande majorité des cas, la maladie guérit spontanément en quelques semaines, éventuellement après une ou plusieurs poussées. Le traitement est surtout symptomatique : repos, traitement de la douleur, surveillance. Les corticoïdes ou d’autres traitements peuvent être discutés par le médecin dans les formes digestives sévères ou rénales importantes. Point essentiel : les urines doivent être contrôlées régulièrement pendant plusieurs mois après l’épisode, car une atteinte rénale peut apparaître de façon différée. Une minorité de patients gardent une maladie rénale chronique, d’où l’importance de ce suivi médical.
Devant tout purpura chez un enfant, une consultation médicale rapide s’impose : d’autres causes, dont certaines urgentes, doivent être écartées.
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