Les détresses respiratoires néonatales d'origine malformative
La hernie congénitale du diaphragme
L’atrésie de l’œsophage
Il s’agit d’une interruption de la continuité de l’œsophage avec existence de deux cuis de sac supérieur et inférieur. Elle est associée dans plus de 90% des cas à une fistule entre le cul de sac inférieur et la trachée . Elle expose dès les premières minutes de vie au risque d’inondation trachéo-bronchique par inhalation répétée de salive et reflux de liquide gastrique dans la trachée, si fistule, entraînant des lésions pulmonaires graves d’où l’intérêt d’un diagnostic précoce. Le diagnostic doit être fait en salle de naissance par la pratique systématique du test de la seringue chez tout nouveau-né. Les signes d’appel sont :
- un hydramnios présent dans 1/3 des cas,
- une salivation abondante, aérée, spumeuse, s’écoulant par le nez et la bouche, intarissable.
Le diagnostic impose de
- ne pas alimenter le NN
- le placer en position assise
- aspirer le pharynx et le cul-de-sac supérieur par une sonde de bon calibre et transférer le NN en milieu chirurgical.
Malformations bronchopulmonaires
Malformations kystiques adénomatoïdes du poumon
Elle est liée à un arrêt de la maturation bronchiolaire avec développement kystique des formations pulmonaires terminales. A la naissance, cette malformation pulmonaire peut être asymptomatique ou se manifester par une détresse respiratoire sévère. La Rx thorax met en évidence des images kystiques aériques concernant généralement un seul lobe. Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale du lobe atteint.
Hypoplasie pulmonaire
L’hypoplasie pulmonaire est souvent suspectée devant une DRN sévère avec petit poumon radiologique. Elle est particulièrement fréquente en association avec la hernie congénitale du diaphragme et l’oligoamnios.
L’évolution est souvent compliqué par la survenue d’un pneumothorax et par une HTAPP conduisant à une hypoxémie réfractaire.
Autres malformations bronchopulmonaires
- L’emphysème lobaire géant est lié à la distension d’un lobe pulmonaire (lobe supérieur gauche++) et peut se manifester de façon aiguë ou plus progressivement en quelques semaines. La Rx thorax montre un hémithorax hyperclair et distendu avec un refoulement du médiastin. Le traitement est chirurgical.
- La séquestration pulmonaire: correspond à une territoire pulmonaire non ventilé, vascularisé par une artère systémique. Elle peut se révéler en période néonatale par une détresse respiratoire néonatale (DRN), mais reste souvent latente pendant plusieurs années.
Les détresses respiratoires néonatales d’origine obstructive
Tout obstacle sur les voies aériennes peut être source de DRN. Nous citerons:
L’atrésie bilatérale des choanes
Son diagnostic repose sur la constatation d’un obstacle infranchissable à 35 mm des narines lorsque on tente de faire passer la sonde à travers une narine et puis l’autre, la pose d’une canule de Guedel permet d’attendre la levée chirurgicale de l’obstacle.
Le syndrome de Pierre Robin
Il associe une hypoplasie du maxillaire inférieur, une fente palatine et une chute de la langue en arrière. La mise en décubitus ventral avec une canule de Guedel voire parfois l’intubation trachéale font régresser les signes respiratoires.
Vidéo : Les détresses respiratoires néonatales d’origine malformative
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