Le syndrome de la jonction pyelo-ureterale: syndrome de jonction hereditaire

> > Le syndrome de la jonction pyelo-ureterale ; écrit le: 23 février 2012 par chayma modifié le 9 septembre 2019

C’est une anomalie congénitale, dûe à l’obstruction (intrinsèque ou extrinsèque) de la jonction pyélo-urétérale. Cette obstruction peut être anatomique ou fonctionnelle. Elle est évaluée à un pour 5.000 naissances. Elle est plus fréquente chez le garçon et intéresse souvent le rein gauche. Chez le nouveau-né et le nourrisson, l’affection peut être bilatérale. Cette anomalie est l’uropathie la plus fréquente parmi celles détectées par l’échographie anté-natale.

Clinique

Les circonstances de découverte sont très variées :

  •  suspicion de diagnostic par l’écho-anténatale ;
  • la forme tumorale semble être le propre du nourrisson.

Mention spéciale pour une tumeur fantôme qui disparait d’un examen à l’autre.

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  •   La forme infectieuse est assez fréquente.

Elle regroupe :

les signes urinaires ;

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les signes digestifs ;

les signes septicémiques parfois ;

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  •    La forme douloureuse : douleur lombo-abdominale, non significative, intermittente ou sous forme de colique néphrétique.
  • La forme hématurique.
  •  Parois le diagnostic est fait lors d’une albuminurie pré-vaccinale, ou d’un bilan de retard staturo-pondéral avec hypotrophie.
  • L’état général clinique est bon dans 90 % des cas, mais altéré dans 10 % des cas, ceci est le cas des formes dramatiques du nourrisson révélées par un état septicémique où une insuffisance rénale aiguë.   ’

Examens radiologiques complémentaires

L’U.I.V. : permet d’objectiver le syndrome de la jonction pyélo-urétérale et de préciser son type selon la classification de  cendron-valayer-mollard  (4 types).

Classification de cendron-valayer-mollard

*  Type I : dilatation localisée au bassinet.

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*  Type II : dilatation du bassinet et des calices mais impgrénation rapide des’ cavités et bonne épaisseur du parenchyme.

*  Type III : importante dilatation pyélo-calicielle avec image floue et incomplète, dans les délais normaux, amincissement du cortex.

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*  Type VI : rein muet, même sur les clichés tardifs.

Léchographie révèle cette dilatation pyélo-calicielle.

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La cystographie sera faite à la recherche d’un reflux vésiculo-urétéral.

La scintigraphie au D.T.P.A.

Elle permet de :

  • quantifier l’obstruction ;
  • d’estimer la fonction du rein hydro-néphrotique ;
  • de prédire sa réversibilité éventuelle ;
  • d’obtenir un bilan de référence permettant une étude critique et objective du résultat chirurgical, une analyse évolutive de la jonction rénale et l’établissement d’un pronostic à long terme.

Le traitement

Abstention chirurgicale dans les types I.

Néphro-urétérectomie dans les  reins non fonctionnels. Mais ce traitement chirurgical doit être -te plus- souvent conservateur. Il est souvent précédé d’une antibiothérapie.

L’intervention type est la résection anastomose de la jonction pyélo-urétérale associée ou non cà un modéiage pyélique réalisé essentiellement par voie antérieure extra- péritonéale, ou par lombotomie.

Autres techniques : sont exceptionnelles :

  • Plastie « Y » « V »
  • Décroissement en cas de pédicule polaire anormal(obstacle anatomique extrinsèque)
  •  anastomose urétéro-calicielle.

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