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LA FIBROSE HEPATIQUE CONGENITALE ET LA MALADIE POLYKYSTIQUE DU FOIE

Vous êtes ici : » » LA FIBROSE HEPATIQUE CONGENITALE ET LA MALADIE POLYKYSTIQUE DU FOIE ; écrit le: 18 septembre 2013 par Hela modifié le 24 décembre 2014

a   ayant pour commune caractéristique l’existence de dilatations des voies bi­liaires intra-hépatiques, ces deux af­fections héréditaires diffèrent par bien des caractères, en particulier la taille des kystes, le mode de transmission génétique, et surtout l’existence

ou l’absence de communications entre les kystes et les voies biliaires normales.



LA FIBROSE HEPATIQUE CONGENITALE

cette maladie hériditaire, encore désignée sous le nom de fibro-angiomatose bi­liaire, est transmise sur le mode auto- somique récessif. Elle est caractérisée par l’existence d’une multitude de kystes micros­copiques bordés d’un épithélium cubique. Ces kystes communiquent avec les voies biliaires. Ils sont entourés d’une fibrose qui respecte les hépatocytes, l’architecture lobu- laire du foie étant ainsi conservée. Il ne s’agit donc pas d’une cirrhose.

Les formes cliniques

la maladie peut se présenter sous deux formes, une forme hypertensive et une forme angiocholitique, dont l’éven­tuelle association réalise une troisième forme, de type mixte.

La forme hypertensive

L’hypertension portale constitue la manifestation la plus fréquente de la fibrose hépatique congénitale. Elle se traduit par les signes habituels de l’hypertension portale. La maladie est révélée en général par une hémorragie digestive. Le foie est certes aug­menté de volume et ferme, mais le bilan bio­logique hépatique est en général normal ;

seule l’élimination de la BSP est perturbée. C’est la biopsie hépatique qui fait le diagnos­tic de la maladie. Les opacifications vasculai­res et la manométrie portale montrent que le système porte est libre ainsi que les veines sus-hépatiques, et que l’hypertension portale est de type pré-sinusoïdal (absence de gra­dient entre les pressions sus-hépatique blo­quée et sus-hépatique libre).

Le traitement de cette hypertension portale est représenté par l’anastomose porto- cave quel qu’en soit le type ; elle est en géné­ral bien supportée dans cette affection. Peut- être le propranonol apportera-t-il également dans cette indication une alternative médicale à la chirurgie.

La forme angiocholitique

Cette forme est moins fréquente, et se traduit uniquement par des épisodes d’angio- cholite (associant douleurs de l’hypocondre droit, fièvre et ictère). Le diagnostic est là encore fourni par la biopsie hépatique. Dans certains cas cependant, les voies biliaires intra-hépatiques sont dilatées et les kystes sont suffisamment volumineux pour être visi­bles sur une opacification des voies biliaires par voie rétrograde ou transhépatique.

L’échotomographie peut également permet­tre de faire le diagnostic.

Cette forme est généralement désignée sous le nom de maladie de Caroli, ou dilata­tion kystique congénitale des voies biliaires intra-hépatiques.

Le traitement repose sur l’antibiothéra­pie prolongée. Cependant, le traitement perd de son efficacité au fur et à mesure de l’évolu­tion de la maladie, et la mort survient en général dans un tableau angiocholitique et septicémique.

La forme mixte

Elle associe les symptômes de la forme hypertensive et de la forme angiocholi­tique. Il s’agit parfois de formes hypertensives

pures, devenues mixtes à la suite de manœu­vres agressives sur les voies biliaires, par exemple, une cholangiographie rétrograde. Il est donc d’usage d’éviter ae telles manœu­vres chez des malades ayant une fibrose hépatique congénitale et jusque-là indemnes d’angiocholite.

Les manifestations rénales

L’urographie intraveineuse montre dans la moitié des cas des ectasies tubulaires pré- calicielles bilatérales (maladie de Cacchi et Ricci). Il s’y ajoute parfois une néphrocalci- nose. Cette anomalie rénale est en général silencieuse. Elle n’est découverte que parce qu’elle est recherchée, et son existence four­nit un appoint au diagnostic. Cependant, dans certains cas, une insuffisance rénale sur­vient au terme d’une longue évolution et peut se compliquer d’hypertension artérielle.

LA MALADIE POLYKYSTIQUE DU FOIE

Cette affection est caractérisée par l’existence de volumineux kystes disséminés dans le foie. Ces kystes visibles à l’œil nu s’associent à des kystes microscopiques, mais les uns et les autres sont nettement séparés des voies biliaires, avec lesquelles ils ne com­muniquent pas. Ces kystes sont arrondis, leur paroi est fine, translucide et ils contiennent un liquide limpide jaune clair.

Cliniquement, la maladie polykystique du foie ne donne lieu à aucun signe fonctionnel. Une hépatomégalie est constatée si les kystes sont volumineux. Le bilan biologique hépatique est normal. Le dia­gnostic est posé grâce à l’échotomographie hépatique ou à la tomodensitométrie. A la laparoscopie, ces kystes sont facilement reconnus, s’ils affleurent la surface du foie, grâce à l’aspect bleuté de leur paroi. Le reste au parenchyme hépatique est normal. Dans 50 % des cas, une polykystose rénale est asso­ciée à la polykystose hépatique. C’est d’ail­leurs cette polykystose rénale qui domine le pronostic car son évolution vers une insuffi­sance rénale avec hypertension artérielle est inévitable. La polykystose hépatique, par con­tre, n’a aucune conséquence. Exceptionnelle­ment cependant, un kyste peut s’infecter. Très rarement, une compression portale ou biliaire peut également être responsable d’une hypertension portale ou d’une choles- tase.

Habituellement, aucun traitement n’est nécessaire en cas de polykystose hépati­que. Très rarement, devant un kyste très volu­mineux entraînant une compresssion, une excision partielle est décidée.

 

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