Le syndrome de la jonction pyelo-ureterale: syndrome de jonction hereditaire
C’est une anomalie congénitale, dûe à l’obstruction (intrinsèque ou extrinsèque) de la jonction pyélo-urétérale. Cette obstruction peut être anatomique ou fonctionnelle. Elle est évaluée à un pour 5.000 naissances. Elle est plus fréquente chez le garçon et intéresse souvent le rein gauche. Chez le nouveau-né et le nourrisson, l’affection peut être bilatérale. Cette anomalie est l’uropathie la plus fréquente parmi celles détectées par l’échographie anté-natale.
Clinique
Les circonstances de découverte sont très variées :
- suspicion de diagnostic par l’écho-anténatale ;
- la forme tumorale semble être le propre du nourrisson.
Mention spéciale pour une tumeur fantôme qui disparait d’un examen à l’autre.
- La forme infectieuse est assez fréquente.
Elle regroupe :
les signes urinaires ;
les signes digestifs ;
les signes septicémiques parfois ;
- La forme douloureuse : douleur lombo-abdominale, non significative, intermittente ou sous forme de colique néphrétique.
- La forme hématurique.
- Parois le diagnostic est fait lors d’une albuminurie pré-vaccinale, ou d’un bilan de retard staturo-pondéral avec hypotrophie.
- L’état général clinique est bon dans 90 % des cas, mais altéré dans 10 % des cas, ceci est le cas des formes dramatiques du nourrisson révélées par un état septicémique où une insuffisance rénale aiguë. ’
Examens radiologiques complémentaires
L’U.I.V. : permet d’objectiver le syndrome de la jonction pyélo-urétérale et de préciser son type selon la classification de cendron-valayer-mollard (4 types).
Classification de cendron-valayer-mollard
* Type I : dilatation localisée au bassinet.
* Type II : dilatation du bassinet et des calices mais impgrénation rapide des’ cavités et bonne épaisseur du parenchyme.
* Type III : importante dilatation pyélo-calicielle avec image floue et incomplète, dans les délais normaux, amincissement du cortex.
* Type VI : rein muet, même sur les clichés tardifs.
L’échographie révèle cette dilatation pyélo-calicielle.
La cystographie sera faite à la recherche d’un reflux vésiculo-urétéral.
La scintigraphie au D.T.P.A.
Elle permet de :
- quantifier l’obstruction ;
- d’estimer la fonction du rein hydro-néphrotique ;
- de prédire sa réversibilité éventuelle ;
- d’obtenir un bilan de référence permettant une étude critique et objective du résultat chirurgical, une analyse évolutive de la jonction rénale et l’établissement d’un pronostic à long terme.
Le traitement
Abstention chirurgicale dans les types I.
Néphro-urétérectomie dans les reins non fonctionnels. Mais ce traitement chirurgical doit être -te plus- souvent conservateur. Il est souvent précédé d’une antibiothérapie.
L’intervention type est la résection anastomose de la jonction pyélo-urétérale associée ou non cà un modéiage pyélique réalisé essentiellement par voie antérieure extra- péritonéale, ou par lombotomie.
Autres techniques : sont exceptionnelles :
- Plastie « Y » « V »
- Décroissement en cas de pédicule polaire anormal(obstacle anatomique extrinsèque)
- anastomose urétéro-calicielle.