L'acromegalie
Définition
L’acromégalie est un désordre endocrinien rare. Décrite en 1886 par Pierre Marie, se définit comme une hypersécrétion autonome d’homone de croissance (GH) entraînant une production excessive d’insuline-like growth factorl (IGF1). Les concentrations élevées de GH et IGF1 -retentissement sur l’ensemble de l’organisme expliquant les altérations morphologiques et fonctionnelles caractéristiques de l’acromégalie.
Il existe une surmortalité globale et cardio-vasculaire au cours de l’acromégalie qui disparaît risque la maladie est bien contrôlée.
Objectifs éducationnels spécifiques
Après étude de ce mini-module, l’étudiant sera capable de :
1. reconnaître une acromégalie sur les signes cliniques
2. décrire les modifications des parties molles et des différents viscères observés au cours d’une acromégalie
3. savoir interpréter l’épreuve d’hyperglycémie provoquée par voie orale avec dosage de la GH
4. savoir demander les examens complémentaires nécessaires pour confirmer le diagnostic
5. savoir demander les différents examens pour évaluer le retentissement d’une acromégalie
6. savoir conduire la surveillance du traitement de l’acromégalie
Étiologies et physiopathologie
Tumeurs hypophysaïres
Cette affection est due à une hypersécrétion chronique d’hormone de croissance ou GH (Growth -ormone) et du facteur de croissance dépendant de la GH : IGF1 (Insulin Growth Factor 1). Elle est le plus souvent due à un adénome hypophysaire développé aux dépens des cellules somatotropes ou à un adénome mixte sécrétant d’autres hormones telles que la pfôiactirjfe, et : js rarement la TSH.,
Ces adénomes sont d’origine monoclonalC-L’étiologie est connue dans 30-40% des cas. Il s’agit z -ne mutation somatique de la protéine/Gsa couplée au récepteur de la GH-RH et entraînant son ovation constitutive. A:
Ces mutations de la protéine Gsa sont observés aussi dans le syndrome de Mc-Cune Albright.
Sécrétion ectopique de GH-RH
Ils sont observés dans les tumeurs carcinoïdes pulmonaires ou gastro-intestinales.
l’ ecromégalie est généralement sporadique mais peut s’observer dans un contexte familial en association dans les néoplasies endocriniennes multiples ou avec une neurofibromatose.