Syndrome ictère : diagnostic étiologique
Conduite du diagnostic étiologique
Le diagnostic étiologique de l’ictère doit s’effectuer en plusieurs étapes successives. La 1ère étape consiste à reconnaître un ictère à bilirubine conjuguée d’un ictère à bilirubine non conjuguée.
Les étapes suivantes consistent à préciser la cause de l’ictère à bilirubine non conjuguée (hémolytique ou constitutionnel) et en cas d’ictère à bilirubine conjuguée, préciser si cet ictère est cholestatique ou non cholestatique (constitutionnel), la nature de cette cholestase (intra ou extrahépatique) et la cause de cette cholestase.
- Reconnaître un ictère à bilirubine libre d’un ictère à bilirubine conjuguée :
Cliniquement ; l’ictère à bilirubine libre se traduit par un ictère avec des urines claires et des selles normo (ou hyper) colorés. Le prurit est absent au cours de cet ictère. L’ictère à bilirubine conjuguée se traduit par un ictère avec des urines foncées mousseuses et des selles décolorées. Le prurit peut être présent. D’où l’intérêt de préciser les caractères des selles et des urines devant tout ictère.
Sur le plan biologique l’ictère à bilirubine libre se traduit par une élévation isolée de la fraction libre de la bilirubine. L’ictère à bilirubine conjuguée se traduit par une élévation de la bilirubine conjuguée qui peut s’accompagner d’une élévation de la bilirubine libre mais cette élévation est minime par rapport à celle de la bilirubine conjuguée. Il faut donc proscrire la demande de la bilirubine totale isolée et demander toujours un dosage des deux fractions de la bilirubine.
- Orientations diagnostiques devant un ictère à bilirubine non conjuguée :
Les deux causes principales de l’ictère à bilirubine non conjuguée sont l’hyperhémolyse et le déficit en glucuronyl transférase. Dans le 1er cas la NFS montre une anémie avec une augmentation des réticulocytes auxquels s’associe une augmentation du fer sérique. Le bilan hématologique (l’étude morphologique des GR, test de Coombs, électrophorèse de l’hémoglobine…) permettra de préciser la cause de cette hémolyse. Dans le second cas ,la NFS est normale,luribiline urinaire est diminuie. Des tests plus spécifiques (épreuve de jeûne, test au phénobarbital, dosage de Glucuronyl transférase intrahépatique) peuvent être demandés.
- Orientations diagnostiques devant un ictère à bilirubine conjuguée
L’ictère à bilirubine conjuguée est dû généralement à une cholestase ; les ictères à bilirubine conjuguée non cholestatiques (syndrome de Dubin Johnson) sont exceptionnels.
Devant un ictère cholestatique, il faut répondre à deux questions :
L’ictère est-il dû à un obstacle sur les voies biliaires extra-hépatiques(cholestase extra-hépatique) ou à une maladie inra-hépatique Quelle est la nature de l’obstacle ou de la maladie causale ?
Dans plus de 80% des cas, le diagnostic étiologique des ictères peut être posé, ou fortement évoqué sur l’interrogatoire, l’examen physique et les examens biologiques usuels (dosage de l’activité sérique des phosphatases alcalines, de la gamma-glutamyltranspeptidase et des aminohépatiquetransférases, taux de prothrombine et l’électrophorèse des protides) qu’il s’agira ensuite de confirmer avec des examens appropriés. Après cette étape clinico-biologique,l’échographie abdominale est l’examen à demander de 1ère intention. L’échographie peut montrer :
Une dilatation des voies biliaires intrahépatiques
La présence d’une dilatation des voies biliaires intrahépatiques témoigne d’une cholestase extrahépatique La cause de cette cholestase peut être apportée par l’échographie abdominale. Dans le cas contraire, des examens plus spécifiques dans l’étude des voies biliaires seront demandés : dilatation isolée des voies biliaires intrahépatiques évoque un obstacle hilaire.La nature de cet obstacle sera précisée par bili-IRM. La (dilatation des voies biliaires intra et extrahépatiques évoque un obstacle bas, la nature de cet obstacle sera précisée par une écho endoscopie.La cholangio pancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) peut être demandée en première intention à
visée thérapeutique lorsqu’une sphinctérotomie ou la mise d’une prothèse est envisagée.
Foie tumoral et absence de dilatation des voies biliaires
Il n’y a pas de dilatation des voies biliaires mais le foie est tumoral , il s’agit soit de métastases hépatiques ou d’un cancer primitif du foie, intérêt du dosage de l’alpha foetoprotéine, des marqueurs tumoraux ou TDM abdominal spiralé, de l’IRM abdominal et éventuellement de la PBF écho ou scanno-guidée.
- Foie homogène et absence de dilatation des voies biliaires
L’absence de dilatation des voies biliaires, n’élimine pas formellement une cholestase extrahépatique. En cas de doute, une échoendoscopie ou une bili-IRM permettent d’affirmer ou d’infirmer avec une bonne sensibilité une cholestase extrahépatique . Lorsque le contexte clinico-biologique n’est pas évocateur d’un obstacle biliaire, le diagnostic de cholestase intrahépatique évoqué, sera confirmé en fonction du contexte par :
Arrêt des médicaments ou d’une nutrition parentérale.
Recherche des anticorps anti-organites (antimitochondries, antimuscle lisse, antinucléaire, anti-LKMf
Dosage pondéral des immunoglobulines.
Ferritinémie.
Dosage de l’alpha 1 antitrypsine.
Ceruloplasmine, cuprémie, cuprurie.
Hémoculture, radiographie pulmonaire, ECBU(si contexte septique).
Ponction biopsie du foie (PBF).