Diagnostique étiologique : ictères à bilirubine non conjuguée

> > Diagnostique étiologique : ictères à bilirubine non conjuguée ; écrit le: 21 février 2012 par aboura

Anémie hémolytiques

Elles se manifestent par un syndrome anémique associé à un ictère et souvent à une splénomégalie. Le diagnostic positif repose sur la notion d’anémie associée à une hyperréticulocytose à plus de 150.000/mm3 (caractère regénératif). Il s’y associe à une hyperbilirubinémie (bilirubine non conjuguée) et la chute du taux d’haptoglobine (dues à l’hyperdestruction des globules rouges).
Les causes de ces anémiés sont multiples, on distingues :
Les anémies hémolytiques intracorpusculaires
* Déficit enzymatique en G6PD
* Anomalies de l’Hb telle que la drépanocytose.
* Anomalies de membrane : maladie de Minkowski chauffard.

Les anémies hémolytiques extracorpusculaires

* Hémolyse immuno-allergique
* Hémolyse mécanique
* Septicémies

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Ictères constitutionnels

La maladie de Gilbert est due à une diminution de l’activité de la bilirubine uridine glucuronyl transférase 1 hépatique (B-UGI.l) ; c’est une maladie héréditaire, elle représente la cause la plus fréquente des hyperbilirubinémies constitutionnelles. La diminution de l’activité de la B-UGT1 serait liée à une mutation qui porte sur la région promotrice du gène. Ce trouble se transmet selon un mode autosomal récessif. La maladie se traduit par un ictère modéré, variable généralement détecté vers l’âge de 15 à 20 ans. La biologie hépatique est normale en dehors de l’hyperbilirubinémie généralement modérée et intéresse exclusivement la bilirubine non conjuguée. La bilirubinémie diminue par le phénobarbital ou d’autres inducteurs enzymatiques et augmente avec le jeûne.
La maladie de Gilbert est totalement bénigne ef n’a aucune conséquence sur la santé.
Syndrome de Grigler-Najjar C’est un ictère néonatal dû à un déficit en glucoronyl transférase et comporte un risque d’encéphalopathie bilirubinémique.

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