Les objectifs du dorsage hormonaux
Évoluer cliniquement touts les paramètres d’un hursitisme
Préciser par l’interrogatoire :
âge de début et date d’apparition par rapport à la puberté allure évolutive
– éventuels troubles menstruels et leur évolution
– notion de traitements hormonaux antérieurs
– antécédents familiaux
• Evaluer î’hirsutisme par i’examen clinique:
(en s’aidant du « score de Ferriman et Gaüwey »)
topographie
* vitalité ; poil dur, pigmenté / fréquence et modalités des épilations
* densité
* présence d’acné et de séborrhée
• Rechercher des signes majeurs de virilisation : hypertrophie ditoridienne ; golfes frontaux ; mue de la voix, hypertrophie des masses musculaires,
• Rechercher des éléments d’orientation étiologique : petite taille ; obésité ; HïA ; éventuelle masse palpable (lombaire ou pelvienne)
Une étiologie particulière d’hirsutisme
– Une spanioménorrhée associée à une obésité androïde, à une stérilité évoque d’abord le diagnostic de dystrophie ovarienne polykystique
– Une apparition récente, une évolution rapide, une association à des signes de virilisme et è une aménorrhée évoquent une tumeur ovarienne ou surrénalsenne,
– Un hirsutisme d’intensité variable (parfois même avec virilisme), de début pré ou péri-pubertaire, peut révéler un bloc surrénalien (le plus souvent en 21-hydroxyiase).
– Un hirsutisme peu ou non évolutif, datant de la puberté, dans un contexte d’hirsutisme familia méditerranéen et sans trouble des règles est probablement d’origine périphérique.
Les pronostic spécifique et ses possibilité thérapeutiques
Le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) est probablement la pathologie la plus fréquente ce la gynécologie endocrinienne.
Définition et critères diagnostiques
Par consensus (Rotterdam 2003), on considère que le SOPK est un syndrome de dysfonctlo- ovarienne qui associe au moins 2 des 3 éléments suivants;
1- oligo ou anovulation
2- signes cliniques ou/et biologiques d’hyperandrogénie
3- ovaires polykystiques à l’echographie
Etiopathogénie
Le SOPK est caractérisé par un arrêt de maturation folliculaire (au stade kystique ou kystique) et par une hyperpiasie du stoma qui est responsable d’une hypersécrétlc’ d’androgènes.
– Il existe dans les SOPK un hyperinsulinisme associé è une insulino-résistance et à une obésité androïde; l’insuline potentialise l’action de LH sur l’ovaire ce qui aggrave : l’hyperandrogénie. L’obésité androïde a ses risques propres à long terme : HTA, anoma es de la tolérance au glucose, élévation des triglycérides, macroangiopathie…
1 existe aussi des formes secondaires de SOPK : blocs surrénaliens, syndrome de Cushir: hyperprolactinémies modérées
• Le tab ea_ clinique associe de façon variable selon les patientes et dans le temps
– hirsutisme apparaissant peu après la puberté, d’évolutivité lente
– spanioménorrhée, d’aggravation progressive
– avec infertilité par anovulation
– obésité de type androïde et ses complications métaboliques
Bilan hormonal :
DHEAS normale
^estostérone légèrement augmentée (de même que la A4 A si on la dose)
Destradiol normal : le SOPK est une cause d’anovulation sans hypoestrogénie (dosage inutile) Progestérone dosée au 20 – 22eme jour du cycle : taux nu! (dosage inutile)
Echographie
Cet examen est capital pour le diagnostic positif du SOPK ; i! doit mettre en évidence des ovaires polykystiques c’est-à-dire contenant au moins 12 follicules de diamètre de 2 à 9 mm spbu une augmentation du volume de l’ovaire ( > 10 cm3)
Anatomo-pathologie :
L’ horme typique : gros ovaires recouverts d’une coque blanc nacré sans cicatrice de corps jaune hormes histoiogiquement micro-polykystiques ou même complètement normales.
-‘alternent :
traitement insulino-sensibilisateur :
En cas de surpoids, la réduction pondérale s’impose et améliore souvent la spanioménorrhée et ¡’hirsutisme o les biguanides sont indiqués même en ¡’absence d’anomalies de la glycorégulation ; ils améliorent le profil métabolique, le profil hormonal et restaurent l’ovulation, o les glitazones sont semblent partager ces mêmes effets.
traitement spécifique de l’insuffisance lutéale :
Progestatifs non virilisants (type Duphaston, Colprone) du 15 ème au 25 ,le jour du cycle Traitement spécifique de l’infertilité o citrate de clomiphène +++
induction de ovulation par FSH recombinant (risque d’hyperstimulation)
traitement spécifique de l’hirsutisme :
principales étlologies d’hirsutisme :
-Voerproduction surrénalienne d’androgènes :
– stimulation par un excès d’ACTH (maladie de Cushing ou Cushing paranéoplasique)
– tumeur surrénalienne sécrétant des androgènes : (‘hyperandrogénie est ici d’évolutivité sévère ; l’hirsutisme s’associe à des signes majeurs de virilisation et d’altération rapide de l’état général. Leur pronostic est souvent sombre.
– bloc sur la synthèse du cortlso! : 21 hydroxylase, 11 hydroxyiase, 3 p-o1- deshydrogénase ; Le bloc en 21-hydroxylase mérite seul d’être cherché (90% des blocs, 6% des hirsutismes)
HvDerproduction ovarienne d’androgènes :
– Tumeurs virilisantes de l’ovaire, qui sécrètent surtout de la testostérone, elles peuvent ne pas être visualisées, étant donné leur taille extrêmement réduite. Un cathétérisme veineux, avec prélèvements sanguins sélectifs, permet d’identifier l’origine ovarienne et le côté de la tumeur.
– SOPK
-‘-sutisme d’origine exogène ou iatrogène :
– La prescription d’androgènes chez la femme est exceptionnelle ; certains progestatifs nor-stéroïdiens (contraceptifs oraux) peuvent favoriser le développement d’un hirsutisme en cas de prédisposition.
-‘sutisme périphérique dit « iaiopathique » :
– C’est la cause la plus fréquente d’hirsutisme, mais qui reste un diagnostic d’élimination. Il s’agit d’une hypersensibilité des tissus cibles aux androgènes. Il apparait après la puberté, évolue lentement, souvent sur un terrain familial. Il ne s’accompagne pas de troubles menstruels. Le bilan hormonal est normal doit être limité.
Le bilan paraclinique doit toujours être orienté selon le contexte clinique.
– Les dosages de testostérone piasmatique et 17 hydroxyprogestérone (170HP) sont en règle suffisants en bilan de débrouiliage.
– la testostérone piasmatique oriente le diagnostic étioiogique
elle est toujours très éievée en cas de tumeur ovarienne
elle est discrètement élevée en cas de SOPK et de bloc surrénaiien
elle est normale dans les cas d’hirsutisme périphérique
– ia 17 OH Progestérone (à doser en début de cyde+++) élimine un bloc en 21 hydroxylase à révélation tardive
– une augmentation de DHEAS est en faveur d’une origine surrénalienne
– Les tests dynamiques :
– tests de freination à la Dexaméthasone dans les suspicions de syndrome de Cushing
– test au synacthène avec dosage de 17 OH Progestérone pour les blocs frustes en 21- hydroxylase
• Imagerie :
– Echographie surrénalienne et/ou pelvienne, à la recherche :
. d’une tumeur surrénalienne ou ovarienne . d’un SOPK
. elle est normale dans les blocs surrénaliens
– scanner indispensable en cas de doute sur une tumeur.
• traitement :
– traitement spécifique de la maladie causale ( Cushing, tumeur, blocs surrénaliens)
– traitement dirigé vers ia cellule cibie, en cas de SOPK ou d’hirsutisme idiopathique ( objectif spécifique)
Les options thérapeutique s en cas d’hirsutisme idiopathique ou par sopk
– L’acétate de cyprotérone (Androcur) est un anti-androgène qui agit directement compétition au niveau des récepteurs de la cellule cible (blocage de la pousse du poil) ; cyprotérone a aussi un effet progestatif et antigonadotrope (= contraceptif). Elle n’ cliniquement efficace qu’après environ 3 mois de traitement, et le traitement doit être poursu 2 à 3 ans minimum, sauf désir de grossesse.
On prescrit 50 mg/jour d’Androcur de J5 à J25 du cycle, ou 100 mg de J5 à J14, associé un œstrogène (oral ou percutané) de J5 à J25 ou de J15 à J25
– La spironoîactone (Aldactone), diurétique épargneur de potassium, est un agoniste-antagoni de la progestérone. Il exerce un effet antiandrogène moins puissant que celui de l’Androcur.
– Traitement cosmétique complémentaire : épilation électrique par diathermo-coagulation épilation au laser