Diagnostic positif du diabète insipide
Le diagnostic repose sur l’épreuve de restriction hydrique.
Son but est d’élever l’osmolalité plasmatique qui est un des facteurs principaux de la stimulation de l’ADH.
Elle est faite en hospitalisation sous stricte surveillance médicale clinique (pouls, tension, diurèse, poids, signes de déshydratation) et biologique (densité urinaire, osmolalités plasmatique et urinaire). Les urines sont recueillies toutes les heures ainsi que du sang pour dosage de l’osmolalité plasmatique pendant au moins 6 à 8 heures (parfois de manière plus prolongée si l’osmolalité s’élève, jusqu’à obtenir un plateau).
Elle comporte donc 2 temps : le 1er temps est ceiui de la restriction hydrique proprement dite. Physiologiquement, au bout de 5 – 6 heures, on observe une baisse de la diurèse, une augmentation de l’osmolalité urinaire et néqativationjje la CH2
– Si l’osmolalité urinaire reste basse ou très peu modifiée (moins de 30 mosm / kg) sur trois heures.
– Ou s’il y a une perte de poids de pluscde 2 ou 3% du poids initial.
Ou si apparaissent des signes de déshydratation, il faut alors arrêter ce premier temps de la restriction hydrique. Et on entame le 2eme temps de l’épreuve oui est celui du test à l’ADH» par voie sous cutanée, IV ou en spray nasal (MINIRIN*), les urines sont recueillies après l.h et 3 h ainsi que l’osmolalité urinaire qui sera calculée après 1 h et 3 h.
En cas de diabète insipide centrai, on assiste alors à une baisse de la diurèse à l’augmentation de la densité urina ire dans l’heure qui suit l’administration de DDAVP
Imagerie hypothalamo-hypophysaire
L’IRM est indispensable :
1. Elle montre de manière quasi constante l’extinction de l’hypersignal de la post hypophyse en Tl.
2. Permet d’éliminer un processus tumoral hypothaiamo-hypophysaire. . ~
Dans ce cas, la répétition de l’imagerie hypôthalamo-hypopRysaire s’impose de manière régulière (/ 2-5 ans) afin de détecter une lésion qui peut apparaître plusieurs années après l’éclosion du diabète insipide.
Formes cliniques du diabète insipide
Causes acquises
– Traumatisme crânien avec rupture de la tige pituitaire.
– Tumeur de la région hypothalamique (en particulier métastases).
Maladies infiltratives ou granulomatoses : Sarcoïdose, histiocytose , tuberculose atteignant la région surpra-sellaire.
Lésions chirurgicales (hypophysectomie) : il faut noter que les diabètes insipides traumatiques ou post-opératoires présentent des évolutions variables. Le plus souvent, la polyurie est brutale après l’atteinte (dans les 24 heures), elle persiste quelques jours et la diurèse se normalise en quelques jours ou quelques semaines. Plus rarement, le diabète insipide est définitif. Il est donc nécessaire de surveiller les patients pour ne pas traiter inutilement par de l’ADH qui peut induire une intoxication par l’eau.
Causes congénitales : rares
– Syndrome de Wolfram = Diabète insipide + diabète sucré + atrophie optique + surdité
– Hypoplasie congénitale familiale de l’anté et de la post-hypophyse
Formes du diabète insipide centrale selon le terrain
Nourrisson / enfant
Le diabète insipide est alors responsable de troubles du sommeil, habituellement il n’existe pas de retard de croissance Les principales étiologies sont :
– Tumeurs cérébrales (dans 60 % des cas)
– Malformations cérébrales (25 % des cas)
La répétition de i’IRM cérébral tous les ans est nécessaire si la première est négative.
Femme enceinte
Le syndrome polyuro-polydipsique est physiologique, dû à une dégradation accélérée de l’ADH par une vasopressinase produite par le placenta. Ce SPUPD disparaît après l’accouchement et ne nécessite aucun traitement.
Diabète insipide vrais partiel
Le SPUPD est en général moins important et pose des problèmes de diagnostic différentiel avec une potomanie ancienne.
Diabète insipide néphrogénique
Le diabète insipide néphrogénique est caractérisé par une insensibilité totale ou partielle du tubule rénal à l’ADH.
La polyurie est primaire.
L’épreuve de restriction hydrique est négative dans son lier temps, mais l’épreuve à l’ADH est négative, ne s’accompagnant d’aucune modification (ou très peu) de l’osmolalité urinaire, à
l’opposé du diabète insipide central.
Les étiologies sont dominées par :
Les tubuiopathies secondaires néphropathie interstitielle, toxicité médicamenteuse (Lithium), à l’hypoka iemie ou l’hypercalcémie ou les tubulopathies primitives.
Le diabète insipide néphrogénique héréditaire ; affection rare, récessive à pénétrance variable. La déshydratation apparaît vers l’âge de 3 mois.
On note dans ce cas la fréquence du retard de croissance et du retard mental.