Diagnostic biologique de l'acromégalie
Dosages de la GH
– le dosage de GH de base n’a aucuno,valeur diagnostique : la GH augmente
physiologiquëïhent sousTeHeTHu stress.
– mais l’examen indispensable au diagnostic d’acromégalie est le test de
freinage par le glucose : dosages plasmatiques de GH après absorption de
glucose : normalement la GH est freinée à moins de 2ng/mlun freinage absent
ou incomplet, a fortiori une réponse paradoxale (augmentation de la GH)
témoignent de l’existence de l’acromégalie.
Dosage de l’IGFl (Insulin Growth Factor 1)
Le dosage de l’IGFl est donc particulièrement intéressant quand la réponse à l’hl PO est mitigée ou après raitement pour être assuré de la guérison.
Autres tests
– test à la TRH
Normalement la TRH ne stimule pas la GH. Une réponse positive paradoxale est trouvée chez environ 30% des acromégales.
– test à la bromocriptine (Parlodel)
Normalement, la bromocriptine (dopaminergique) stimule la sécrétion de la GH. Chez 50% des acromégales, on observe une diminution paradoxale (imp!icajâs£(thçrapeutique) ;
– d’autres tests spécialisés avec évaluation complété des axes hypophysaires doit
être réalisée.
Formes cliniques K
Enfant et adolescent
Avant la puberté et la soudure des cartilages de conjugaison, l’hypersécrétion de GH entraîne un gigantisme, associé plus ou moins aux autres signes de l’acromégalie (acromégalo-gigantisme). Le diagnostic doit être évoqué lorsqu’un enfant accélère sa croissance staturale et se situe à plus de par rapport à sa stature prévisionnelle. 4J2 Le bilan à réaliser est le même que chez l’adulte.
Formes associées
– adénomes mixtes sécrétant PRL surtout, rarement TSH voire ACTH
– tumeur hypophysaire à GH s’intégrant dans le cadre d’une NEM de type I, avec hyperparathyroïdie et tumeurs pancréatiques sécrétantes
Diagnostic différentiel
– Aspect acromégaloïde, généralement familial
– ostéopathie hypertrophiante pneumique des maladies respiratoires (cancer du poumon), pachydermopériostose (modifications de la tête et des extrémités ressemblant à l’acromégalie, d’étiologie inconuue). Dans ces affections, l’épreuve de freinage de la GH et l’IGFl sont normaux.
Traitement
Le traitement obtient souvent un résultat imparfait du fait du diagnostic trop tardif de l’acromégalie et de la présence dune tumeur invasive.
Chirurgie
– adenomectomie par voie transphénoïdale
– le résultat doit être évalué par dosage de GH sous HGPO et d’IGFl en post opératoire, puis périodiquement si normalisation. En l’absence de normalisation ou en cas de récidive, il faut proposer un autre traitement, radiothérapie et/ou traitement médical.
Radiothérapie hypophysaire externe
– obtient de bons résultats, mais le délai d’action est très long, plusieurs années
– comporte un risque d’insuffisance hypophysaire ou hypothalamique
– comporte un risque d’atteinte des voies optiques, de radionécrose cérébrale
Traitement médical
La broromocriptine était utilisée chez les patients répondeurs elle est supplantée par les analogues de la somatostatine dont il existe depuis peu des formes prolongée (15j à 1 mois). La somatostatine permet d’obtenir une normalisation des taux ae 3H dans environ 50% des cas, des taux d’IGFl et avec réduction du volume de l’adénome,
analogue de la somatostatine en préopératoire pour améliorer la condition physique du patient et entraîne aussi une diminution du volume de l’adénome de 50% pendant 4 mois.’.
En pratique
dans la plupart des cas :
– chirurgie de première intention
– en cas de non guérison ou de récidive : radiothérapie hypophysaire
– en attendant son action sous analogue de la somatostatine.