Aménorrhée secondaire : Différents types d'aménorrhée
Différents types d’aménorrhées
Aménorrhée primaire (absence de règles chez une femme qui n’a jamais eu de règles)
En fonction de l’examen
Avec caractères sexuels secondaires normaux
Avec douleurs
- Imperforation hyménéale (urgence, hématocolpos surinfecté => antibiothérapie et évacuation chirurgicale).
- Aplasie vaginale.
- Atrésie cervico-isthmique.
-
Sans douleurs
- Syndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser, agénésie des canaux de Müller (faire une UIV* car il existe des malformations urinaires associées).
- Testicule féminisant (syndrome de Morris caryotype XY, ou mutation sur le récepteur à la LH*).
- Tuberculose génitale prépubertaire (synéchie complète).
- Idiopathique.
Avec caractères sexuels secondaires absents
Sésamoïde du pouce absent à la radio :
- Retard pubertaire test au LHRH positif.
- Sésamoïde du pouce présent à la radio : impubérisme.
- FSH élevée (problème ovarien) :
- Dysgénésie gonadique.
- Syndrome de Turner (nanisme, impubérisme, malformations multiples, ptery- gium coli, nævi pigmentaires…), caryotype 45 X (voirè autres formules de type mosaïque, cf. les questions de génétique).
- Déficit en 17-hydroxylase.
- FSH normale ou diminuée :
- Pathologie tumorale évolutive.
- Panhypopituitarisme (parfois par tumeur de la poche de Rathke).
- Hypogonadisme hypogonadotrope.
- Anorexie mentale.
- Hypothyroïdie (retard intellectuel, infiltration des téguments).
- Hydrocéphalie, arachnoïdite.
- Syndrome de Laurence-Moon-Biedl-Bardet (impubérisme, rétinite pigmentaire, polydactylie, retard intellectuel).
- Syndrome adiposo-génital (obésité +/- craniopharyngiome).
- Dysplasie olfacto-génitale de Kallmann de Morsier (anosmie associée).
□ Caractères sexuels secondaires virilisés
- Tumeur ovarienne (sécrétion majoritaire de testostérone).
- Arrhénoblastome.
- Tumeur à cellules de Leydig.
- Tumeur surrénalienne (sécrétion majoritaire de DHA*).
- Adénome ou carcinome.
- Hyperplasie congénitale des surrénales à révélation tardive.
- Déficit partiel en 21-hydroxylase.
- Polykystose ovarienne.
- Pseudo-hermaphrodisme masculin.
- Hermaphrodisme vrai.
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Il s’agit d’une absence totale de règles durant depuis plus de trois mois chez une femme antérieurement réglée qui n’allaite pas et, bien entendu, non enceinte.
L’anamnèse recherche :
-
Âge
-
Régularité des cycles.
-
Notion de traitement hormonal ou prise de contraceptifs oraux
-
Date des dernières règles.
-
Antécédents gynécologiques et obstétricaux : grossesse, fausse couche spontanée, IVG*, curetage, infections génitales.
Dans tous les cas, il faut éliminer une grossesse (au moindre doute faire un dosage de J3-HCG*).
L’examen clinique doit être complet (poids, taille, pouls, TA*, température, masse abdominale ou pelvienne)
Il recherche :
des signes (sympathiques) de grossesse, aspect du col au spéculum (violacé et congestif si grossesse) ;
-
un syndrome infectieux ;
-
des douleurs abdominales ;
-
des bouffées de chaleur, une sécheresse vaginale
-
des problèmes psychologiques, un excès de sport, une variation de poids ;
-
l’état des organes génitaux externes à l’inspection (morphotype, signes de virilisation) ;
-
l’examen au spéculum (aspect du col, leucorrhée).
-
le toucher vaginal apprécie la taille, la sensibilité utérine et une éventuelle masse latéro-utérine.
-
une galactorrhée provoquée, des troubles visuels, des céphalées.
Les examens de base sont :
-
Le test à la progestérone (le Duphaston® est une rétroprogestérone naturelle qui ne modifie pas la courbe de température. Ce traitement donné pendant 10 jours doit à son arrêt provoquer une métrorragie démontrant alors qu’il y avait une préparation œstrogénique de la muqueuse endométriale, une muqueuse appropriée et des voies d’évacuation libres).
La courbe de température et le dosage de FSH-LH*.
Arbre étiologique
Test au Duphaston® < 0 (pas de saignement)
Courbe biphasique, dosage FSH-LH* normal
-
Cause utérine (faire une hystérosalpingographie)
-
Sténose du col.
-
Synéchie :
-
traumatique ;
-
infectieuse (tuberculeuse, syndrome d’Asherman)
Courbe plate ou monophasique
FSH-LH augmentée :
-
Dysgénésie gonadique
-
Ménopause précoce ou non.
-
Préménopause (FSH plus augmenté que LH)
-
Antécédent d’irradiation.
-
FSH normale, LH normale ou dissociées :
-
Pathologies hypophysaires (radiographie de la selle turcique).
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- Hyperprolactinémie et radiographie selle turcique anormale : adénome à prolactine.
- Hyperprolactinémie et radiographie de la selle turcique normale : micro-adénome à prolactine et hypothyroïdie.
- Prolactine normale.
- LH élevée :
- Polykystose ovarienne de type 1 :
- Gros ovaires.
- FSH normale, LH très augmentée.
- Hyperandrogénie.
- LHRH explosif (syndrome de Stein Leventhal).
- Aménorrhée précédée d’une spanioménorrhée, gros ovaires lisses et indolores (blanc nacré à la cœlioscopie sans cicatrice de corps jaune ).
- Hyperpilosité fréquente.
- Hyperandrogénie ovarienne.
- LH normale ou basse :
- Polykystose ovarienne de type 2 :
- Ovaires « accordéon ».
- FSH normale, LH normale, progestérone basse.
- LHRH normale avec test de réponse normale.
- Douleur pelvienne.
- Causes hypothalamo-hypophysaires :
- Hyperprolactinémie (adénome ou prise médicamenteuse).
- Tumeur hypophysaire.
- Tumeur supra hypophysaire.
- Psychogène.
- Hypothyroïdie.
- Syndrome de Sheehan.
En cas de signes de virilisation, il faut doser : la testostérone, la DHA[1], la delta 4 Androstènedione, la 17-OH-progestérone. Rechercher une tumeur en particulier ovarienne ou surrénalienne par l’examen clinique, 1 echographie et/ou le scanner.
■ À part :
- Les aménorrhées consécutives aux endocrinopathies : hyper/hypothyroïdie, maladie de Cushing, hyperplasie congénitale des surrénales.
- Les aménorrhées post contraceptifs oraux (examen clinique normal, taux de FSH et LH normaux ou légèrement bas) : ces aménorrhées surviennent en fait sur des terrains prédisposés (la prise de la pilule a simplement retardé le diagnostic : de cycles irréguliers, d’hyperandrogénie, d’hyperprolactinémie).