Aménorrhée secondaire : Différents types d'aménorrhée
Différents types d’aménorrhées
Aménorrhée primaire (absence de règles chez une femme qui n’a jamais eu de règles)
En fonction de l’examen
Avec caractères sexuels secondaires normaux
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Avec douleurs
- Imperforation hyménéale (urgence, hématocolpos surinfecté => antibiothérapie et évacuation chirurgicale).
- Aplasie vaginale.
- Atrésie cervico-isthmique.
-
Sans douleurs
- Syndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser, agénésie des canaux de Müller (faire une UIV* car il existe des malformations urinaires associées).
- Testicule féminisant (syndrome de Morris caryotype XY, ou mutation sur le récepteur à la LH*).
- Tuberculose génitale prépubertaire (synéchie complète).
- Idiopathique.
Avec caractères sexuels secondaires absents
Sésamoïde du pouce absent à la radio :
- Retard pubertaire test au LHRH positif.
- Sésamoïde du pouce présent à la radio : impubérisme.
- FSH élevée (problème ovarien) :
- Dysgénésie gonadique.
- Syndrome de Turner (nanisme, impubérisme, malformations multiples, ptery- gium coli, nævi pigmentaires…), caryotype 45 X (voirè autrès formules de type mosaïque, cf. les questions de génétique).
- Déficit en 17-hydroxylase.
- FSH normale ou diminuée :
- Pathologie tumorale évolutive.
- Panhypopituitarisme (parfois par tumeur de la poche de Rathke).
- Hypogonadisme hypogonadotrope.
- Anorexie mentale.
- Hypothyroïdie (retard intellectuel, infiltration des téguments).
- Hydrocéphalie, arachnoïdite.
- Syndrome de Laurence-Moon-Biedl-Bardet (impubérisme, rétinite pigmentaire, polydactylie, retard intellectuel).
- Syndrome adiposo-génital (obésité +/- craniopharyngiome).
- Dysplasie olfacto-génitale de Kallmann de Morsier (anosmie associée).
□ Caractères sexuels secondaires virilisés
- Tumeur ovarienne (sécrétion majoritaire de testostérone).
- Arrhénoblastome.
- Tumeur à cellules de Leydig.
- Tumeur surrénalienne (sécrétion majoritaire de DHA*).
- Adénome ou carcinome.
- Hyperplasie congénitale des surrénales à révélation tardive.
- Déficit partiel en 21-hydroxylase.
- Polykystose ovarienne.
- Pseudo-hermaphrodisme masculin.
- Hermaphrodisme vrai.
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Il s’agit d’une absence totale de règles durant depuis plus de trois mois chez une femme antérieurement réglée qui n’allaite pas et, bien entendu, non enceinte.
L’anamnèse recherche :
-
Âge
-
Régularité des cycles.
-
Notion de traitement hormonal ou prise de contraceptifs oraux
-
Date des dernières règles.
-
Antécédents gynécologiques et obstétricaux : grossesse, fausse couche spontanée, IVG*, curetage, infections génitales.
Dans tous les cas, il faut éliminer une grossesse (au moindre doute faire un dosage de J3-HCG*).
L’examen clinique doit être complet (poids, taille, pouls, TA*, température, masse abdominale ou pelvienne)
Il recherche :
des signes (sympathiques) de grossesse, aspect du col au spéculum (violacé et congestif si grossesse) ;
-
un syndrome infectieux ;
-
des douleurs abdominales ;
-
des bouffées de chaleur, une sécheresse vaginale
-
des problèmes psychologiques, un excès de sport, une variation de poids ;
-
l’état des organes génitaux externes à l’inspection (morphotype, signes de virilisation) ;
-
l’examen au spéculum (aspect du col, leucorrhée).
-
le toucher vaginal apprécie la taille, la sensibilité utérine et une éventuelle masse latéro-utérine.
-
une galactorrhée provoquée, des troubles visuels, des céphalées.
Les examens de base sont :
-
Le test à la progestérone (le Duphaston® est une rétroprogestérone naturelle qui ne modifie pas la courbe de température. Ce traitement donné pendant 10 jours doit à son arrêt provoquer une métrorragie démontrant alors qu’il y avait une préparation œstrogénique de la muqueuse endométriale, une muqueuse appropriée et des voies d’évacuation libres).
La courbe de température et le dosage de FSH-LH*.
Arbre étiologique
Test au Duphaston® < 0 (pas de saignement)
Courbe biphasique, dosage FSH-LH* normal
-
Cause utérine (faire une hystérosalpingographie)
-
Sténose du col.
-
Synéchie :
-
traumatique ;
-
infectieuse (tuberculeuse, syndrome d’Asherman)
Courbe plate ou monophasique
FSH-LH augmentée :
-
Dysgénésie gonadique
-
Ménopause précoce ou non.
-
Préménopause (FSH plus augmenté que LH)
-
Antécédent d’irradiation.
-
FSH normale, LH normale ou dissociées :
-
Pathologies hypophysaires (radiographie de la selle turcique).
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- Hyperprolactinémie et radiographie selle turcique anormale : adénome à prolactine.
- Hyperprolactinémie et radiographie de la selle turcique normale : micro-adénome à prolactine et hypothyroïdie.
- Prolactine normale.
- LH élevée :
- Polykystose ovarienne de type 1 :
- Gros ovaires.
- FSH normale, LH très augmentée.
- Hyperandrogénie.
- LHRH explosif (syndrome de Stein Leventhal).
- Aménorrhée précédée d’une spanioménorrhée, gros ovaires lisses et indolores (blanc nacré à la cœlioscopie sans cicatrice de corps jaune ).
- Hyperpilosité fréquente.
- Hyperandrogénie ovarienne.
- LH normale ou basse :
- Polykystose ovarienne de type 2 :
- Ovaires » accordéon ».
- FSH normale, LH normale, progestérone basse.
- LHRH normale avec test de réponse normale.
- Douleur pelvienne.
- Causes hypothalamo-hypophysaires :
- Hyperprolactinémie (adénome ou prise médicamenteuse).
- Tumeur hypophysaire.
- Tumeur supra hypophysaire.
- Psychogène.
- Hypothyroïdie.
- Syndrome de Sheehan.
En cas de signes de virilisation, il faut doser : la testostérone, la DHA[1], la delta 4 Androstènedione, la 17-OH-progestérone. Rechercher une tumeur en particulier ovarienne ou surrénalienne par l’examen clinique, 1 echographie et/ou le scanner.
■ À part :
- Les aménorrhées consécutives aux endocrinopathies : hyper/hypothyroïdie, maladie de Cushing, hyperplasie congénitale des surrénales.
- Les aménorrhées post contraceptifs oraux (examen clinique normal, taux de FSH et LH normaux ou légèrement bas) : ces aménorrhées surviennent en fait sur des terrains prédisposés (la prise de la pilule a simplement retardé le diagnostic : de cycles irréguliers, d’hyperandrogénie, d’hyperprolactinémie).
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