Maladie de castelman
La maladie de Castleman, souvent orthographiée « maladie de Castelman », est une affection rare des ganglions lymphatiques : ceux-ci augmentent de volume en raison d’une prolifération particulière de leurs cellules, sans qu’il s’agisse d’un cancer. Elle porte le nom du pathologiste américain Benjamin Castleman, qui l’a décrite dans les années 1950. Son expression va d’un ganglion isolé découvert par hasard à une maladie générale sévère.
Deux grandes formes
On distingue d’abord la maladie selon le nombre de territoires ganglionnaires atteints :
- La forme unicentrique touche un seul groupe de ganglions, souvent dans le thorax (médiastin), l’abdomen ou le cou. Elle est fréquemment sans symptôme et découverte lors d’un examen d’imagerie fait pour une autre raison ; elle peut parfois comprimer un organe voisin.
- La forme multicentrique atteint plusieurs territoires et s’accompagne de signes généraux : fièvre, sueurs nocturnes, amaigrissement, fatigue, augmentation du volume du foie et de la rate, parfois œdèmes.
La forme multicentrique comporte elle-même plusieurs variétés : celle associée à l’herpèsvirus humain de type 8 (HHV-8), observée surtout chez les personnes vivant avec le VIH ou immunodéprimées ; la forme dite idiopathique, sans cause identifiée ; et celle qui s’intègre au syndrome POEMS.
Ce que montrent les examens
Le diagnostic repose sur l’examen au microscope d’un ganglion prélevé, de préférence en entier. Les anatomopathologistes décrivent un aspect hyalin-vasculaire, un aspect plasmocytaire et des formes mixtes. Il faut aussi écarter d’autres maladies qui peuvent donner des ganglions semblables : lymphomes, infections, maladies auto-immunes.
Les analyses de sang sont peu spécifiques. Dans les formes multicentriques, on retrouve souvent une anémie, un syndrome inflammatoire et une augmentation polyclonale des immunoglobulines. Une substance du système immunitaire, l’interleukine 6, joue un rôle central dans ces signes inflammatoires. La recherche du virus HHV-8 et du VIH fait partie du bilan.
Les traitements
Dans la forme unicentrique, l’ablation chirurgicale du ganglion ou de la masse atteinte permet le plus souvent la guérison. Lorsque l’exérèse complète n’est pas possible, d’autres options existent, comme la radiothérapie.
Les formes multicentriques relèvent d’équipes spécialisées. Selon la variété, les traitements peuvent faire appel à des médicaments qui bloquent l’interleukine 6 ou son récepteur, à un anticorps dirigé contre certains lymphocytes, à des corticoïdes, à des antiviraux ou à une chimiothérapie. Les choix dépendent de la gravité, de l’infection virale associée et de l’état général.
Évolution et suivi
Le pronostic de la forme unicentrique opérée est généralement excellent. Celui des formes multicentriques est plus variable : la maladie peut évoluer par poussées, et les formes liées au HHV-8 exposent à un risque accru de lymphome, d’où un suivi prolongé. Toute augmentation durable du volume d’un ganglion, surtout accompagnée de fièvre ou d’amaigrissement, doit conduire à consulter un médecin.
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