Maladie kahler
os Le myélome multiple (plus connue comme la maladie de Kahler, ou tout simplement myélome) est un cancer hématologique (signifiant que se développe à partir des cellules de l’hématopoïèse, celles-là mêmes qui sont à l’origine des cellules sanguines formées dans la moelle osseuse).
Les cellules touchées sont les plasmocytes (qui sont des lymphocytes B activés), cellules du système immunitaire à produire des anticorps (immunoglobulines) pour combattre les infections et les maladies. Le myélome est une maladie caractérisée par le développement de l’épine dorsale de multiples tumeurs ostéolytiques à plasmocytes (plasmocytomes) sécrétant dans 80% des cas, une immunoglobuline unique (appelé monoclonal), ou G-type (deux tiers des cas) ou de type A (un tiers des cas).
Les personnes qui ont contracté la maladie de Kahler
La cellule de plasma est une variété de cellules lymphoïdes présentes dans la moelle osseuse et en particulier dans le tissu lymphoïde. Normalement, vous ne pouvez pas le trouver dans le sang. Il sécrète les immunoglobulines.
Dans le myélome, il ya prolifération des cellules de moelle osseuse plasma qui produisent et excrètent un type unique d’immunoglobuline (anticorps monoclonal) qui peuvent être trouvés dans le sang et l’urine.
La douleur osseuse, le bas du dos, le bas du dos ou des nervures, apparaissent progressivement. Ils sont aggravés par les mouvements, varient en intensité pendant des semaines ou des mois avant de devenir une véritable invalidité.
Dans certains cas, la douleur apparaît soudainement en liaison avec l’effondrement d’une vertèbre ou fracture des côtes plus ou moins spontanées ou des os longs par exemple.
Les protéines de Bence-Jones protéines sont caractérisées par leur solubilité thermo-spécifiques: ils précipitent à 60 ° C et redissoudre à 90 ° C.
L’électrophorèse des protéines a fait le diagnostic en révélant un pic d’immunoglobuline monoclonale. L’immuno-électrophorèse caractérisé l’immunoglobuline responsable.
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Diagnostic
Les circonstances du diagnostic
Le myélome multiple est souvent détecté par ailleurs au cours d’un test sanguin de routine. Ou à la suite des faiblesses ou des fractures des os plus ou moins douteux, spontanée.
Le diagnostic de laboratoire
La principale conséquence du myélome est la présence d’une très grande quantité d’immunoglobulines dans le sang. Ces immunoglobulines sont des protéines, qui se manifestent par:
Nous avons également constaté un excès de protéines dans l’urine, et cette protéinurie est composée de chaînes légères monoclonales d’immunoglobulines, également appelée protéine de Bence-Jones. Immunoélectrophorèse ou immunofixation des protéines urinaires détermine le type de chaîne, kappa ou lambda.
Gammapathie monoclonale bénigne n’a ni lésions anémie ou d’os, ou de complications viscérales. Comme son nom l’indique, ce n’était pas le même degré de gravité que le myélome et recquiert pas un simple oubli.
Autrès commentaires
Le myélogramme est l’étude des cellules de moelle osseuse, reçueillis par ponction, à la recherche d’un excès de plasmocytes. Dans le myélome, la moelle osseuse est infiltrée par des cellules plasmatiques, qui sont habituellement de nombreuses anomalies morphologiques et sont fréquemment en mitose.
Les radiographies du squelette ont montré type très fréquent de lésions osseuses dans l’ostéolyse.
Prognose
Le système de stadification internationale peut aider à prédire la durée de survie dépend de la phase de la maladie. La médiane de survie était de 62 mois pour la phase 1 de la maladie, 45 mois pour la phase 2 de la maladie, et 29 mois pour la phase 3 de la maladie. Les anomalies cytogénétiques de 11q13 et 6p21 type sont associés à un meilleur pronostic. Les calculs des temps de survie sont encore assurés par l’analyse rétrospective, et il est probable que de nouveaux développements dans le traitement améliorera les perspectives de ceux qui ont traditionnellement «faible chance de survie.’
Évolution et complications
Le myélome est une maladie grave. Toutefois, il existe des formes avec une masse tumorale faible, ce qui peut rester asymptomatique (sans signes évidents) depuis des années.
La stratification de la maladie peut-être fait selon différents critères. Celle de Durie et Salmon a été utilisé jusqu’en 2005. Il a ensuite été remplacé par une classification internationale.
MALADIE DE KAHLER
hémopathie maligne, caractérisée par la prolifération des cellules plasmatiques dans la moelle osseuse et le sang.
Symptômes:
Ils se manifestent par:
– Douleurs osseuses souvent symétriques,
– Les fractures spontanées. Bones les plus touchées sont la colonne vertébrale, côtes, du crâne, du bassin, l’humérus. Ces lésions osseuses sont des lésions lytiques, c’est-à-dire des lésions qui détruisent le tissu osseux.
– Une altération de l’état général: perte de poids, perte d’appétit, une fatigue générale.
La radiographie peut montrer des lacunes osseuses, des images de décalcification, les fractures vertébrales.
Les tests biologiques de confirmer le diagnostic:
– La vitesse de sédimentation est accélérée, il est l’anémie, une hypoplaquettose hyperprotidémie.
– Dans les urines, une protéine particulière est trouvée: la protéine de Bence-Jones.
– Examen des infiltration de la moelle osseuse de cellules du plasma montre très important. L’électrophorèse des protéines du sang montre une immunoglobuline anormale.
Les radiographies ont montré de nombreuses lacunes dans l’emporte-pièce osseuse. L’os cortical semble soufflé.
RESONANCE MAGNETIQUE NUCLEAIRE permet de visualiser les lésions et la moelle osseuse et se différencient en cas de compression de la moelle épinière, des os de compression dont le traitement est chirurgical par compression épidurale (inflammation de l’espace péridural) dont le traitement est basé sur la chimiothérapie et la radiothérapie.
La tendanse est négative dans quelques années.
De nombreuses complications peuvent être ajoutés:
– Infections urinaires et pulmonaires en particulier
– Accidents osseuse: fractures spontanées, tassements vertébraux,
– Hémorragie,
– L’hypercalcémie,
– Insuffisance rénale progressive.
Le pronostic peut-être porté sur le taux maximal de l’immunoglobuline monoclonale qui permet de suivre les tendanses.
Le taux de beta 2-microglobuline sérique reflète la masse tumorale et peut révéler une complication rénale.
Le pronostic est plus sévère que ce taux est élevé et le taux de protéine C-réactive.
TRAITEMENT:
Mis en œuvre par une équipe dédiée, il utilise en général le melphalan avec le sang une surveillance très stricte.
1) En cas de découverte d’une immunoglobuline monoclonale et si le myélogramme montrait pas de dystrophie plasmocytaire, une simple surveillance clinique et biologique est suffisante (hémogramme, électrophorèse des protéines – voir ces termes).
Il faut savoir cependant que ces gammapathies bénignes peuvent devenir évidents myélome (IgG, IgA) ou à une maladie de Waldenström (IgM).
2) Si le myélome ne fournit pas de signes cliniques significatifs et si la tumeur est petite, il faut toujours surveiller cliniques et de laboratoire plus tôt (tous les 2 mois).
Le traitement peut-être entrepris:
– Si des lésions osseuses apparaissent,
– Si le pic immunoglobuline monoclonale dépasse 30g/litre,
– Si elle détecte une protéine de Bence Jones dans l’urine.
3) Si le myélome est symptomatique avec une forte masse tumorale, le traitement repose sur l’administration de melphalan et de la cortisone ou de la chimiothérapie sur les conseils de l’équipe médicale parce qu’il est un protocole de traitement lourd.
Au cours de la rémission, certaines équipes ont utilisé l’interféron alpha semble retarder l’apparition d’une rechute.
Le traitement de rechute reste à la discrétion de l’équipe de soins de santé sur le protocole à mettre en œuvre.
4) L’utilisation des bisphosphonates, qui sont des médicaments qui inhibent l’activité des ostéoclastes, ce qui retarde la perte osseuse a été faite: en particulier que le pamidronate semble retarder l’apparition de la première épreuve du squelette et de rechute.
Le pronostic est réservé: après le diagnostic, 3 ou la survie de 4 ans en moyenne (sous réserve de nouveaux traitements qui pourraient conduire à des recherches en cours).
Par exemple, dans le milieu de 1994, une technique utilisée pour augmenter l’espérance de vie du patient: c’est la moelle osseuse autologue (voir greffe de moelle).
La ponction de moelle osseuse, suivie d’une irradiation du patient et la réinjection de ses os propres, allonge sensiblement la durée de vie.
La prochaine étape sera d’identifier des marqueurs spécifiques de la cellule maligne dans le but de servir les plasmocytes décision de la moelle. Les commentaires ne comportera que des cellules saines et peut permettre la guérison.
1 réponses pour "Maladie kahler"
maladie de kahler est pour moi toute une etude systematique pour la mise au point de pronostic agreable
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