LES SURCHARGES HEPATIQUES:Les signes cliniques
L’amylose hépatique est parfois cliniquement muette et le diagnostic en est alors porté lors d’une biopsie systématique réalisée dans le cadre d’une maladie chronique par exemple.
Le plus souvent toutefois, il existe une symptomatologie d’appel, le signe clinique le plus fréquent étant une hépatomégalie de taille
variable, régulière, à bord inférieur mousse et de consistance ferme. Sur le plan hépatique toujours, un ictère cholestatique est parfois observé ; le plus souvent, il n’y a pas de signes d’insuffisance hépato-cellulaire non plus que d’hypertension portale.
De haute valeur diagnostique sont enfin les signes cliniques, souvent associés, évoquant d’autres localisations de l’amylose : lésions signant l’atteinte cutanée, insuffisance cardiaque témoignant d’une atteinte myocar- dique, ou encore syndrome néphrotique traduisant l’atteinte glomérulaire.
Les examens complémentaires
Les investigations complémentaires destinées à affirmer le diagnostic d’amylose comportent :
—l’exploration fonctionnelle hépati- ue qui, le plus souvent normale, met cepen- ant parfois en évidence un syndrome de cholestase anictérique traduit par une rétention de la BSP et une augmentation des phos- phatases alcalines ;
— l’échographie hépatique qui, en objectivant le caractère homogène au foie, permet d’infirmer l’hypothèse d’un cancer, parfois soulevée à la palpation devant la dureté de l’organe ;
— la laparoscopie, qui montre un foie augmenté de volume, d’aspect cireux, clair et lisse, très caractéristique ;
— la biopsie, pratiquée lorsque l’hémostase l’autorise, et qui visualise une infiltration, d’importance variable du parenchyme hépatique par la substance amy- loïde. Des dépôts, qui ne sont le siège
d’aucune réaction inflammatoire, s’accumulent ainsi entre les cellules hépatiques et les parois des sinusoïdes, dans les espaces de Disse. La coloration par le rouge Congo est une des réactions les plus spécifiques de la substance amyloïde. Elfe permet aujourd’hui, après prétraitement du fragment biopsique par le permanganate de potassium, de différencier les substances de type AL des substances de type AA, cette possibilité de distinction étant un apport intéressant pour le diagnostic étiologique. Précisons que la même infiltration amyloïde peut être retrouvée au niveau des autres organes atteints, le rein en particulier. Une biopsie rectale peut enfin être réalisée si la biopsie hépatique s’avère impossible ; elle peut aider au diagnostic, mais elle n’est positive que dans 75 % des cas environ.
Le traitement
Dans les amyloses secondaires, le traitement se confond avec celui de la maladie causale. Dans tous les cas sont parallèlement institués les traitements symptomatiques des diverses atteintes viscérales éventuellement associées. Cependant, les progrès accomplis dans la connaissance de la structure physique et de la nature chimique de la substance amyloïde, ainsi que dans l’élucidation de son mécanisme d’élaboration par l’intermédiaire d’un précurseur, peuvent faire espérer l’avènement de thérapeutiques actives sur le processus d’infiltration amyloïde.
LA STEATOSE HEPATIQUE
a stéatose hépatique est définie par l’accumulation de graisses dans les hépatocytes, plus précisément de triglycérides car il est très rare qu’il s’agisse de cholestérol, et cette éventualité ne sera pas envisagée ici.
Les triglycérides accumulés dans les hépatocytes réalisent des dépôts qui sont vus en microscopie optique sous forme de vacuoles. Selon les cas, il s’agit de micro-vacuoles ou de macro-vacuoles. La stéatose hépatique la plus fréquemment observée en France est d’origine alcoolique. Elle peut être pure ou associée à d’autres lésions hépatiques dues à l’alcool.
En dehors de l’alcoolisme, un grand nombre de causes, chacune beaucoup plus rare, peuvent expliquer une stéatose hépati- ue. Cependant, le problème qui se pose ans ces cas est alors différent : il s’agit en effet alors plutôt de trouver l’étiologie d’une stéatose observée sur une biopsie hépatique.
C’est pourquoi, nous ne verrons sur le plan clinique que la stéatose d’origine alcoolique.
La symptomatologie de la stéatose alcoolique pure
La clinique
Les signes fonctionnels d’une stéatose hépatique sont constitués par des douleurs de l’hypocondre droit.
A l’examen clinique, tout se résume à une hépatomégalie, qui peut être considérable avec un foie non dur, au bord inférieur arrondi. Cette hépatomégalie peut régresser rapidement après l’arrêt de l’intoxication. Il n’y a aucun autre signe à l’examen clinique ; en particulier, il n’existe ni splénomégalie, ni autres signes d’hypertension portale (sauf exception, voir plus loin), ni signes d’insuffisance hépato-cellulaire. Habituellement, il n’y a pas d’ictère ; tout au plus peut-on parfois observer un discret subictère. Il est classique de décrire au cours de la stéatose hépatique deux complications qui sont en réalité tout à fait exceptionnelles : il s’agit d’embolies graisseuses pulmonaires et d’une hypertension portale pouvant engendrer une hémorragie.
La biologie
En cas de stéatose pure, le bilan biologique hépatique est en général normal. Parfois, on observe une cholestase anictérique, c’est-à-dire l’association d’une élévation des phosphatases alcalines avec une rétention de la BSP. En cas d’ictère ou de subictère, cette cholestase n’est plus, par définition, anictérique. Parfois, on observe une hyperlipidémie transitoire, qui est une hypertriglycéridémie de type IV éthanolo-dépendante. Dans quelques cas, le chiffre des triglycérides peut être
monstrueusement augmenté, le risque immédiat étant alors celui a’une pancréatite aiguë. Cependant, après sevrage, le retour lent et incomplet du taux des triglycérides à la normale
est la règle ; cette nyperlipidémie est réputée athérogène. Lorsque l’hyperlipidémie s’accompagne d’une hémolyse, l’association de l’hémolyse, de la stéatose et de l’hyperlipi- démie chez un alcoolique réalise un syndrome de Zieve, qui ne semble pas avoir d’autonomie nosologique particulière.
La biopsie hépatique montrerait l’accumulation intra-hépatocytaire des triglycérides sous forme de micro ou de macrovacuoles