Les peaux-Rouges avaient-ils vraiment la peau rouge,et les Pictes la peau bleue ?

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Les Indiens avaient bien la peau rouge, parce qu’ils s’en- duisaient de pigments rouges! Pour les premiers explorateurs européens, ces sauvages qui les effrayaient tant par leurs mœurs naturelles avaient la couleur des enfers. Aucun gène impliqué dans la coloration de la peau n’a néanmoins jamais codé pour l’une d’elles, ni pour le rouge ni même pour le bleu, n’en déplaise à ceux qui racontent encore que les Pietés (du latin pix, «couleur»), peuple écossais que combattirent en leurs temps Romains, Saxons et Anglais, avaient la peau de cette couleur. Ils s’enduisaient le corps d’une terre imbibée d’extraits de feuilles de pastel. Ce n’était là qu’une ruse de guerre, terriblement efficace par ailleurs.

En revanche, si l’on est affecté de méthémoglobinémie héréditaire, on peut avoir la peau bleue. Extrêmement rare, cette pathologie, qui n’empêche pas de vivre, loin s’en faut, si l’on fait abstraction du regard des autres, s’est déclarée dans un coin perdu du Kentucky, sur les rives de la Troublesome Creek.

En 1975, dans la maternité de la bonne ville de Hazard, à l’est de L’État, au pied des Pine Mountains, vint au monde un enfant bleu, le petit Benjamin Stacy. Il avait la teinte d’une prune écrasée ou d’une ardoise, selon les témoignages des médecins. Il fut immédiatement convoyé vers l’hôpital de la grande ville de Lexington, où on ne lui trouva rien d’anormaL Alors qu’on s’apprêtait à le transfuser, pensant à une mauvaise oxygénation du sang, sa grand-mère raconta l’histoire de sa propre grand-mère qui, elle aussi, avait eu cette couleur bleue. En quelques semaines, le petit perdit sa teinte, sauf au niveau des lèvres et des ongles, où elle fonçait sous l’effet du froid ou d’une vive émotion.

Après avoir reconstitué l’arbre généalogique de la famille de « Benji », et en rassemblant les souvenirs de ses membres encore vivants, des hématologues conclurent que le bébé avait exprimé un phénotype hérité de son arrière-arrière-arrière-arrière-arrière-grand-père arrivé aux États-Unis 155 ans auparavant! En 1820, Martin Fugate, un orphelin français au physique efflanqué, s’était installé sur les bords de la Troublesome Creek. Il épousa une demoiselle rousse et au teint blanc prénommée Élisabeth Smith, avec qui il eut sept enfants. Quatre naquirent bleus. L’isolement géographique fit que, parmi ces enfants, certains procréèrent peut-être entre eux, de même que les cousins. La famille Fugate vécut ainsi en vase clos, jusqu’à ce que le chemin de fer et l’ouverture de mines de charbon finissent par désenclaver la région. Et c’est de la sorte qu’une faible probabilité de départ – réunir dans sa descendance deux allèles récessifs codant pour une déficience sanguine (l’un paternel, l’autre maternel) – se transforma en phénotype banal.

La diversité génétique au sein de la famille s’améliora, et le phénotype « bleu » redevint rare à mesure que le désenclavement permit des unions extérieures. Ainsi, 155 ans après l’arrivée de son aïeul, le petit Benjamin prit pourtant la couleur bleue durant les quelques semaines qui suivirent sa mise au monde, parce qu’il avait hérité d’un seul allèle. Sa grand-mère, Luna, était la fille de Lévy, lui-même fils de Zaccharias, l’un des fils du fondateur de la famille: or, Zaccharias avait convolé en justes noces avec la sœur de sa mère, Élisabeth. Pour ajouter encore un peu de consanguinité, la mère de Luna et épouse de Lévy était une Ritchie, cousine germaine du père de Luna !

Le gène qui est en cause code pour la synthèse d’une enzyme, la diaphorase. Plus connue sous le nom explicite de NADPH méthémoglobine réductase, elle intervient dans la transformation de la méthémoglobine en hémoglobine. L’hémoglobine est le pigment de nos cellules sanguines. Grâce à l’atome de fer contenu dans sa molécule, elle fixe l’oxygène. Naturellement, de 2 à 3 % de notre stock d’hémoglobine évoluent en méthémoglobine, une molécule dans laquelle le fer, oxydé, ne peut pas s’oxyder de nouveau, et donc fixer l’oxygène. Avec d’autres enzymes, la diaphorase est là pour y remédier.

Dans le cas de la famille Fugate, fallèle récessif du gène codant pour la fabrication de cette enzyme n’a pu s’exprimer. Et la diaphorase n’a pas été synthétisée, ou du moins pas correctement. Le taux de méthémoglobine est grimpé à plus de 10 %, donnant à la peau sa couleur bleue, sans pour autant entraîner d’hypoxie (celle-ci se déclare au-delà de 30 %). Chez les Fugate, non seulement on fait beaucoup d’enfants (la grand-mère de Benjamin en a eu 13), mais on a l’habitude de mourir vieux, entre 80 et 90 ans!