LES CIRRHOSES: LE DIAGNOSTIC ETiOLOGIQUE

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l’importance que revêt dans la cirrhose le diagnostic étiologique découle de ses implications thérapeutiques éventuelles.

La cirrhose alcoolique

L’origine alcoolique — origine la plus fréquente en France — des cirrhoses hépatiques est retenue sur les arguments suivants :
—   une intoxication alcoolique certaine et reconnue, accompagnée d’autres manifestations pathologiques liées à l’alcoolisme, telles que polynévrite alcoolique, pan- créatite chronique, hypertrophie paroti- dienne bilatérale, maladie de Dupuytren ;
—   des anomalies biologiques représentées par l’existence d’une macrocytose et une augmentation préférentielle des immuno- globulines A ;
—   le caractère micro-nodulaire de la cirrhose qui, souvent apprécié dès la laparo- scopie, est confirmé par la ponction-biopsie : l’étude histologique apporte encore d’autres arguments si elle montre un aspect d’hépatite alcoolique ou de stéatose ;
—   l’absence, enfin, d’autre étiologie retrouvée.

La cirrhose post-hépatitique

Une hépatite peut être reconnue à l’origine de la cirrhose sur les arguments suivants :
—   l’existence d’un antécédent d’hépatite virale, encore que ce critère ne soit pas absolu car une hépatite virale ancienne
peut être sans lien avec la cirrhose alors explorée, tout comme, à l’opposé, une cirrhose peut s’être constituée à la suite d’un épisode d’hépatite passé totalement inaperçu ;
—   la présence dans le sérum de l’antogène HB, encore que l’existence de marqueurs sérologiques du virus B soit égalemer possible au cours de cirrhoses d’autre origine et précisément, semble-t-il, au cours de la cirrhose alcoolique ;
—   le caractère macro-nodulaire de la cirrhose en laparoscopie ;
l’absence d’éléments orientant ver
—   une étiologie alcoolique, en particulière en absence de notion d’intoxication alcoolique et absence de signes d’hépatite alcoolique e^_ de stéatose à la ponction-biopsie hépatique.

La cirrhose au cours de l’hépatite chronique active auto-immune

Le diagnostic repose ici essentiellement sur l’aspect de la biopsie hépatique associé à l’existence de phénomènes auto- immuns

Les cirrhoses d’origine métabolique

Ce groupe inclut :
—   la cirrhose survenant au cours de l’hémochromatose, de constitution généralement tardive dans l’évolution de cette affection caractérisée par une surcharge en fer
—   la maladie de Wilson, qui doit être soupçonnée devant toute hépatopathie chronique observée chez un adulte jeune (au-dessous de 40 ans) ;
—   le déficit en alpha-1-antitrypsine ; il s’agit du déficit homozygote. Les remarques faites à propos de la cirrhose au cours de la maladie de Wilson s’appliquent également ici ;
—   enfin, chez le nouveau-né, le nourrisson et le tout jeune enfant, les cirrhoses liées à une glycogénose de type IV, une mucoviscidose, une galactosémie congénitale, une fructosémie et une tyrosinémie.

Les cirrhoses au cours des cholestases prolongées

Entrent dans ce cadre :
la cirrhose biliaire secondaire, dont la constitution implique qu’on a laissé évoluer de façon prolongée un obstacle sur les voies biliaires. Cette éventualité ne saurait être envisagée que pour des obstacles de traitement difficile (par exemple la cholangite sclérosante primitive ). La survenue d’une cirrhose biliaire secondaire, en effet, se conçoit mal actuellement en cas d’obstacle des voies biliaires extra-hépatiques, car, dans la plupart des cas, il est alors possible de pratiquer une dérivation biliaire. Dans les deux cas, les méthodes récentes d’opacification des voies biliaires (cholangiograpnie trans-hépatique et rétrograde) permettent de poser le diagnostic d’obstacle sur les voies biliaires et d’en
— préciser la nature dans la plupart des cas ;
— la cirrhose biliaire primitive, qui fera l’objet d’un chapitre séparé.

Les cirrhoses au cours des obstacles à la circulation dans les veines sus- hépatiques

De telles cirrhoses sont observées dans les circonstances suivantes :
—   le foie cardiaque, une cirrhose véritable pouvant se constituer au cours de l’insuffisance cardiaque après une évolution très prolongée. Cette éventualité est toutefois très rare, si rare même qu’elle est niée par certains auteurs (les mêmes remarques valent pour les péricardites constrictives chroniques) ;
—   la maladie de Budd-Chiari et la maladie veino-occlusive du foie, affections qui sont fréquemment et rapidement compliquées de cirrhose (18) et diffèrent en cela du foie cardiaque.
Les cirrhoses au cours de certaines intoxications médicamenteuses
Les médicaments incriminés à l’origine des cirrhoses iatrogènes sont :
—   l’alphaméthvldopa (19) ;
—   le maléate de perhexiline ;
—   l’isoniazide, parfois ;
—   le méthotrexate.

Les cirrhoses au cours de la malnutrition

On a longtemps pensé que la malnutrition pouvait, par elle-même, être responsable de la survenue d’une cirrhose. Ainsi croyait- on que les cirrhoses alcooliques, plus encore qu’à l’intoxication alcoolique elle-même, étaient liées à la malnutrition de l’alcoolique.
Il semble en fait établi aujourd’hui que la malnutrition n’est pas responsable directement et à elle seule des cirrhoses chez l’homme. En revanche, on en rapproche les cirrhoses au cours des courts-circuits iléaux, dont l’existence est, elle, certaine.

La cirrhose cryptogénétique

Le diagnostic de cirrhose cryptogénétique ne peut être porté qu’après élimination e toutes les autres causes de cirrhose. Il s’agit probablement d’un cadre nosologique provisoire, dans l’attente de critères de diagnostic étiologique plus spécifiques. Le diagnostic de cirrhose cryptogénétique représente une fraction importante des étiologies de la cirrhose dans les pays du pourtour méditerranéen et en Inde.