Le syndrome de Budd-Chiari
le syndrome de Budd-Chiari est en rapport avec une obstruction des veines sus- hépatiques/ éventuellement associée à une obstruction de la veine cave inférieure,au niveau de leur abouchement. Un tableau comparable est réalisé lorsqu’il existe une obstruction de la veine cave inférieure en aval de l’abouchement des veines sus-hépatiques.
L’étiologie
Les causes les plus fréquentes de ce syndrome sont :
— les compressions, le plus souvent exercées par des tumeurs malignes de voisinage, plus rarement liées à une pathologie infectieuse ou parasitaire (kyste nydatique, abcès, amibiase) ; les lésions responsables siègent alors dans la région postéro-supérieure au foie ;
— les obstructions néoplasiques, qui sont en rapport avec un envahissement de la veine cave ou des veines sus-hépatiques par un cancer primitif hépatique ou rénal, ou encore — mais cette éventualité est beaucoup plus rare — par une tumeur primitive de la veine cave ou de l’oreillette droite ;
— les malformations, essentiellement représentées par le diaphragme sus-hépatique qui obstrue la veine cave inférieure, est une cause importante de bloc supra-hépatique chez l’enfant et l’adolescent ;
les thromboses des veines sus- hépatiques, qui surviennent dans des circonstances variées ; elles peuvent en effet compliquer
le cours de polyglobulies ou d’anémies hémolytiques ou être liées à un phénomène local de compression ou d’envahissement néoplastiaues ; elles ont par ailleurs été décrites chez des femmes prenant des contraceptifs oraux, et il arrive même qu’aucune cause ne soit retrouvée.
Les formes cliniques du syndrome de Budd-Chiari
Cliniquement, il existe deux formes de syndrome de Budd-Chiari : la forme aiguë et la forme chronique.
La forme aiguë
Cliniquement, elle est caractérisée par une installation brutale marquée par une distension rapide de l’abdomen et la survenue de douleurs abdominales. Il existe un gros foie douloureux, sans reflux, et une ascite se constitue.
L’exploration fonctionnelle hépatique met en évidence un taux de transaminases élevé et une rétention de la BSP. L’insuffisance hépato-cellulaire apparaît rapidement.
La laparoscopie montre un foie violacé, augmenté de volume. L’analyse histolo- gique objective une dilatation des sinusoïdes et la présence de plages de congestion et d’hémorragie autour des veines centro- lobulaires. Il existe en outre une nécrose hépatocytaire. L’évolution du syndrome de Budd-Chiari dans sa forme aiguë est généralement fatale, par insuffisance hépatique.
La forme chronique
C’est la forme la plus fréquemment observée. Elle succède parfois à un épisode aigu mais le plus souvent elle est d’installation progressive.
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Les signes cliniques
Le tableau est celui d’une cirrhose astique avec hépatomégalie douloureuse Lorsqu’il n’existe pas d’étiologie évidente ; cette cirrhose, le diagnostic peut être soupçonné sur la notion d’une maladie susceptib e de se compliquer de thrombose des
veine-r sus-hépatiques ou devant la notion de de. leurs de l’hypocondre droit. Si le syndrome de Budd-Chiari est dû à une obstruction de a veine cave inférieure, le tableau clinic.e s’enrichit d’un œdème des membres inférieurs, d’une circulation collatérale et parfo s d’une protéinurie.
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Les examens complémentaires
La biologie révèle une cytolyse et une cholestase modérée avec insuffisance hépa:c- cellulaire.
La laparoscopie montre un foie ce coloration violacée avec souvent alternance de plages sombres congestives et de zones claires correspondant à un tissu hépatique ce régénération. Il est intéressant de recherche- une éventuelle hypertrophie du lobe de Spie gel (lobe caudé), le retour du sang veineux ce ce lobe dans la veine cave inférieure se faisant par l’intermédiaire d’un nombre variable ce petites veines, distinctes des veines sus- hépatiques.
L’examen histologique met égaleme- en évidence des plages congestives et hémor- ragiques centro-lobulaires. Une fibrose apparaît au cours de l’évolution, elle aussi à prédominance centro-lobulaire.
La scintigraphie au technétium 99 montre une diminution de la fixation c. parenchyme hépatique, dont le drainage veneux est obstrué. Le lobe de Spiegel, lui, es- indemne ou même hypertrophié, fixation excessivement l’isotope.
L’échotomographie peut montrer l’image de la thrombose des veines sus- hépatiques.
Mais les explorations fondamentales sont les examens angiographiques :
— l’angiographie de la veine cave inférieure, qui souvent objective un rétrécissement du segment rétro-hépatique de la veine cave, comprimé par le lobe caudé, hypertrophié. Un éventuel diaphragme sus- hépatique obstruant la veine cave inférieure doit être recherché ; des mesures de pression étagées mettront en évidence un éventuel gradient de pression ;
— la veinographie sus-hépatique, par cathétérisme de la veine cave supérieure ou inférieure, technique la plus efficace pour déterminer le blocage veineux sus-hépatique mais qui ne peut être effectuée chez certains malades, la thrombose étendue des veines sus-hépatiques interdisant le recours au cathétérisme. Lorsqu’on parvient à injecter l’une des veines, on constate qu’à l’arborescence normale des veines sus-hépatiques s’est substitué un aspect en dentelle, typique.
Le traitement
Le traitement du syndrome aigu de Budd-Chiari est le plus souvent décevant, et l’issue est fréquemment mortelle. L’efficacité des anticoagulants n’est pas démontrée ; quant aux fibrinolytiques, ils sont d’un maniement difficile. Lorsque l’évolution se fait sur le mode chronique, il faut traiter l’affection causale chaque fois que possible (traitement d’une polycythémie, interruption de la prise de contraceptifs oraux par exemple).
En cas de thrombose, une anastomose porto-cave latéro-latérale pourra être proposée qui permettra de contrôler l’ascite, d’éviter la survenue d’une hypertension portale et de diminuer les lésions népatiques. Cette opération est réalisable lorsque l’état général du patient est
satisfaisant, et en l’absence de thrombose portale ou d’obstruction de la veine cave inférieure.
Lorsqu’il existe un diaphragme obstruant la veine cave inférieure, la guérison peut être obtenue par suppression chirurgicale de l’obstacle..