Immunisation sanguine foeto – maternelle : conduite à tenir
En cas de RAI positive :
- Identification de l’anticorps responsable.
- Phénotypage des hématies du géniteur.
Évaluation du risque hémolytique
- Les antécédents obstétricaux.
- Le mode d’immunisation, volontiers plus massif en cas de mécanisme post transfusionnel.
- Le groupe du père : en cas d’hétérozygotie (D-d), il n’y a aucun risque dans un cas sur deux.
- Titre d’anticorps maternels : difficile à évaluer sauf lors de variations ; par contre un dosage pondéral < 1 (ly/ml permet de rester serein jusqu’à 7 mois de grossesse.
- Dosage de la bilirubine amniotique prélevée par amniocentèse (diagramme de Liley qui définit trois zones de gravité croissante, en fonction du terme). Il permet de plus de juger de la maturité pulmonaire fœtale. C’est un bon examen pour juger de l’hémolyse fœtale mais il comporte un risque de réactivation de l’immunisation.
Echographie.
Les stades échographiques de cette pathologie sont :
- Stade précoce (hémoglobine 3-6 g/100 ml) : anasarque absent ou modéré (hépatomégalie modérée, petite lame d’ascite, œdème cutané et léger, excès de liquide).
- Stade tardif (< 3 g/100 ml) : syndrome œdémato-ascitique marqué (hépatomégalie importante, ascite associée à un épanchement pleural et péricardique, image de double contour et hydramnios).
- Et au maximum mort in utero avec chevauchement des os du crâne.
- Un hydramnios est un critère péjoratif.
- L’échographie permet aussi de juger de la croissance fœtale.
Ponction de sang fœtal (dosage direct de l’anémie), mais risques de l’abord vasculaire et devrait être couplé avec une thérapeutique.
D’autres éléments permettent de juger de la vitalité fœtale, en particulier le RCF :
Un rythme sinusoïdal signe une anémie profonde. Cela se voit dans 1′ :
- Anémie fœtale.
- Iso-immunité.
- Hémorragie fœto-maternelle.
- TraitementLa décision de traitement repose sur :
- Les signes d’anémie fœtale — ECHO, cf. supra (-► QS).
- L’augmentation de la bilirubine intra-amniotique rapportée sur le diagramme de Liley.
- La maturité pulmonaire fœtale évaluée par amniocentèse.
- Le dosage pondéral des anticorps (dans une moindre mesure, ne sert pas à grand chose si l’on vient de pratiquer une transfusion fœtale).
La prise en charge précise dépend non seulement de la gravité de l’anémie, mais aussi du terme. Par exemple, après 36 SA en l’absence d’anasarque, l’extraction est une bonne solution ; dans le cas contraire une TIV* ou une TIU* précéderont la naissance.
Thérapeutiques par voie maternelle
Réduire la concentration d’anticorps.
- Plasmaphérèse, échanges plasmatiques peuvent être tentés à titre préventif pour éviter une récidive d’une maladie hémolytique gravissime. C’est une technique dangereuse pour la mère et son effet est différé. Cette technique n’est plus utilisée.
- Corticothérapie peu efficace sauf pour la maturation pulmonaire fœtale.
Transfusion fœtale
Culot globulaire groupe rhésus négatif le plus proche possible de la mère, déleuco- cyté, CMV (-) et irradié.
- Transfusion intrapéritonéale : efficacité limitée si anasarque par diminution de la résorption péritonéale et pas d’appréciation de l’hématocrite fœtale.
- Transfusion intra-vasculaire (veine ombilicale) : corrige rapidement l’anémie fœtale mais supprime l’érythropoïèse ; possible dès le quatrième mois, avec curarisation ou sédation du fœtus, à répéter à intervalles de 3 à 4 semaines en fonction du terme. Le risque est cardiovasculaire lié à la surcharge transfusionnelle.
- Exsanguinotransfusion in utero : techniquement plus difficile (durée plus longue), elle permet une correction plus précise de l’hémoglobine (que l’on amènera à 16 g/l) et permet l’épuration des anticorps. L’indication idéale est l’anasarque fœto- placentaire.
Prise en charge postnatale par le pédiatre en centre spécialisé
Indication de l’exsanguinotransfusion avant trois heures de vie :- Hémoglobine <13 g/l.
- Bilirubine totale > 50 mmol/1.
- Bilirubine intra-érythrocytaire > 10 mg/1 de GR ou 180 mg/1 de sang.