Acromégalie et gigantisme
Appelée aussi maladie de Pierre Marie l’acromégalie ou gigantisme ,est due à une sécrétion excessive d’hormone de croissance ce qui entraîne une croissance excessive de la face ( hypertrophie de la tête et du visage et des extrémités (pieds, mains)
c’est une maladie rare, grave et invalidante qui réduit l’espérance de vie de près de 10 ans. En France, on estime qu’entre 2000 et 4000 personnes sont atteintes, la plupart sont des hommes et des femmes âgés de 30 à 50 ans.
Causes de l’acromégalie:
L’acromégalie est le résultat d’une augmentation de la sécrétion d’hormone de croissance (GH somathormone) par la glande hypophysaire. Cette augmentation de la sécrétion est secondaire à une tumeur bénigne de l’hypophyse (adénome hypophysaire 90% des cas).
L’hormone de croissance va retentir sur le squelette, les tissus mous et le métabolisme entraînant des complications rhumatismales,des maladies cardiovasculaires et métaboliques
Parce que ses symptômes sont insidieux et lentement progressifs, L’acromégalie est difficile à détecter au début et passe souvent inaperçue pendant de nombreuses années.
Les symptômes de l’acromégalie:
Chez les adultes, la croissance des os longs est terminée, l’excès de l’hormone de croissance entraîne un épaississement des os courts et plats
Les modifications apparaissent progressivement comme en témoignent éventuellement des photographies antérieures. Ce sont donc des modifications acquises qui sont dues en général à un adénome hypophysaire:
Les modifications morphologiques:
Le visage est allongé
Un prognathisme (le menton est projeté vers l’avant)
Les arcades sourcilières et les pommettes font saillie
Epaississement du nez, des lèvres et des oreilles
Macroglossie ( grosse langue)
Les mains et les pieds sont élargis
le dos est voûté avec une Cyphose cervico-dorsale avec saillie du sternum
Troubles cardio-vasculaires et métaboliques:
Hypertension artérielle
Insuffisance cardiaque
troubles du rythme cardiaque
gros foie hépatomégalie, grosse rate splénomégalie et gros coeur cardiomégalie
Des troubles de règles chez la femme et une impuissance chez l’homme
Examens et analyses complémentaires
Biologiques:
L’hormone de croissance est augmentée
Hyperglycémie et augmentation du phosphore sanguin
La somatomédine plasmatique est augmentée
Radiologiques:
Examen du fond d’œil et le champ visuel
Les radiographies du crâne et surtout le scanner montrent la tumeur de l’hypophyse
Traitement de l’acromégalie:
Le but du traitement est de diminuer le taux de GH et freiner sa sécrétion: deux méthodes sont indiquées: des médicaments inhibiteurs de l’hormone de croissance ou la chirurgie
les médicaments:
les medicament utilisés visent à freiner la secretion de l’hormone de croissance et diminuer la taille de la tumeur hypophysaire:
Bromocriptine
La somatostatine principalement sous forme d’octréotide, une forme synthétique de somatostatine
Le Pegvisomant
Antagoniste de l’hormone de croissance
la chirurgie:
la chirurgie vise à traiter et enlever les adénomes hypophysaires.Il reste le traitement de première intention dans un nombre important de cas.Dans la plupart des cas la chirurgie trans sphénoïdale permet une exérèse avec succès
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