Syndrome de Lindsay-Hemenway: ischémie
Diagnostic différentiel
Syndrome de Lindsay-Hemenway
C’est un syndrome consécutif à une ischémie limitée au territoire de l’artère vestibulaire antérieure. Cette artère, branche de l’artère auditive interne, irrigue l’utricule et seulement deux des canaux semi-circulaires, le latéral et le supérieur. Une autre branche de l’artère auditive interne, l’artère cochléo-vestibulaire, irrigue quant à elle le saccule et le canal semi-circulaire postérieur.
Cliniquement ce syndrome survient chez des patients souvent âgés de plus de 60 ans, et en particulier s’il existe chez eux des facteurs de risques vasculaires.
Le vertige est d’apparition brutale, accompagné de nausées et de vomissements. L’ataxie labyrinthique est majeure. Il n’y a pas de signes cochléaires ni de signes neurologiques.
L’examen vestibulaire calorique constate une aréflexie vestibulaire unilatérale.
L’évolution se fait vers l’amélioration progressive, tout comme dans le cas de la névrite.
Mais ce qui est patliognomonique de ce syndrome, c’est l’apparition, dans les jours ou les semaines qui suivent l’atteinte aiguë du canal latéral, d’un syndrome de canalolithiase du canal postérieur ipsilatéral. Cette canalolithiase, en même temps qu’elle traduit la dégénérescence de la macule utriculaire, atteste de la « survie » du canal postérieur par opposition à la destruction du canal latéral.
Le syndrome de Lindsay Hemenway peut être suspecté d’entrée devant l’âge et la présence de facteurs de risque vasculaires. La brutalité d’installation du syndrome constitue un autre argument.
L’étude des potentiels sacculocoliques est un élément objectif du diagnostic différentiel. De même, le test d’Halmagyi est théoriquement capable d’objectiver tant l’atteinte du canal latéral que la persistance paradoxale de l’activité du canal postérieur. Cependant ce test, quand il s’agit du canal postérieur, est de réalisation et d’interprétation difficiles au stade aigu. Il faudra sans doute attendre l’apparition de dispositifs de mesure du VOR spécifiquement adaptés à ce test pour y voir plus clair.
Au total c’est le plus souvent grâce à l’apparition de la canalolithiase du canal postérieur ipsilatérale à l’aréflexie du canal externe que ce diagnostic est porté.
Première crise d’hydrops
Il s’agit bien sûr d’une hypothétique hyperpression brutale limitée au labyrinthe postérieur, c’est-à-dire sans signes cochléaires. On rencontre en effet, de façon rare mais non exceptionnelle, des syndromes de prépondérances directionnelles aiguës. Cliniquement ces patients, souvent de la même tranche d’âge que pour la neuronite, décrivent l’apparition plus ou moins rapide d’une instabilité associée à un grand vertige giratoire, compliqué de nausées et de vomissements. Il n’y a aucun signe neurologique.
L’examen découvre facilement un nystagmus de fixation d’allure périphérique, dont l’intensité augmente dans l’obscurité. Ce nystagmus forme, avec les déviations segmentaires au Romberg et au Fukuda, un syndrome « harmonieux » typique du syndrome vestibulaire déficitaire unilatéral. Et la tentation est alors grande de porter le diagnostic de neuronite.
Cependant d’une part le test d’Halmagyi est négatif, et d’autre part les épreuves caloriques retrouvent la prépondérance mais n’objectivent pas de déficit vestibulaire unilatéral.
Or un syndrome vestibulaire en tous points identiques peut s’observer en tant que stade évolutif de certains Méniére, la seule différence étant l’existence de troubles cochléaires synchrones typiques du Méniére. C’est pourquoi, en l’absence de signes auditifs, on peut évoquer a priori l’hydrops à l’origine de ces crises de prépondérances directionnelles aiguës.
L’évolution à court terme se fait généralement vers une amélioration rapide, en un ou quelques jours, le traitement étant purement médical et calqué sur celui de la maladie de Méniére. À long terme il peut y avoir des récidives de crises.
L’existence de tels syndromes de prépondérances directionnelles aiguës justifie que l’on fasse systématiquement les tests caloriques, même si la clinique et l’intensité du nystagmus semblent en faveur de l’existence d’une aréflexie unilatérale.
Atteintes vasculaires centrales
Les atteintes vasculaires centrales susceptibles de simuler une névrite sont essentiellement les infarctus de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure.
Le diagnostic différentiel se fera grâce aux éléments suivants :
– l’âge et les facteurs de risque vasculaire, éléments de présomption. Ils peuvent conduire à demander des bilans sanguins ou cardiovasculaires ;
– une altération de la conscience, la présence de céphalées, el plus encore l’apparition de signes neurologiques, en faveur de la centralité ;
– une dissociation des signes entre les voies oculomotrice et spinale, argument en faveur de l’innocence des canaux semi-circulaires. En effet ces derniers s’adressent simultanément à ces deux voies, et par conséquent un trouble d’intensité donnée sur la voie spinale doit se retrouver de façon proportionnelle sur la voie oculomotrice ;
– la présence de signes d’appel cérébelleux lors des tests oculomoteurs (dysmétries lors du test des saccades, altération de la poursuite.).
Le diagnostic une fois évoqué, le moindre signe neurologique central repéré, l’imagerie cérébrale sera demandée en urgence.
Affections centrales démyélinisantes
Si, dans le cadre de l’évolution d’une sclérose en plaques, la lésion démyélinisante se localise sur le trajet des afférences vestibulaires intrapontiques proches des noyaux, alors une crise vertigineuse cliniquement analogue à la crise consécutive à une neuronite peut survenir. Le risque de confusion est ici d’autant plus grand que, du fait de la localisation proche des noyaux vestibulaires, l’épreuve calorique montre un déficit.
Si d’autres lésions sont disséminées, alors l’examen oculographique pourra révéler des signes centraux, de même que l’indice de fixation pourra être perturbé.
Dans le cas contraire, le diagnostic initial de névrite sera redresse ultérieurement du fait de l’apparition de signes centraux conduisant à demander une IRM.
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