Migraine infernale
L’algie vasculaire de la face (AVF) est une forme aiguë de céphalée. Il s’agit d’un rare, extrêmement douloureuse et invalidante pour le patient. Il se produit sur une moitié de la tête. Les Américains cyniquement surnommé «le Boss» Maux de tête ‘(le saint patron des maux de tête). De façon plus radicale, est surnommé« maux de tête suicide ‘, de sorte que la violence des attaques et leur fréquence rend la vie infernale pour les gens qui sont touchés par environ 0,1% du la population.
Briser le cercle vicieux
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Histoire
La littérature antique grecque et romaine met en lumière les maux de tête différentes, mais aucune indication sur l’existence d’algie vasculaire de la face. Le médecin hollandais Nicolaes Tulp, célèbre pour ‘La conférence Anatomy’ en 1632 peint par Rembrandt Harmenszoon van Rijn (1606-1669), décrit en 1641 (dans ‘Observationes Medica’) deux types de maux de tête récurrents: la migraine, la céphalée probablement faire face à :
… Au début de la saison d’été, [il] était atteint d’une mal de tête très sévères, se produisent ‘et disparaissent quotidiennement à heures fixes, avec une telle intensité que souvent il m’a assuré qu’il’ ne pouvait pas supporter que l’or plus la douleur Aurait-il succomber peu de temps . Rarement il a duré plus de deux heures. Et le reste de la journée, il avait pas de fièvre, pas de malaise de l’urine, pas de «l’infirmité de l’objectif Pulse. Récurrent de ce pain a duré jusqu’au quatorzième jour … Il a demandé à la nature d’aide, … et a perdu une grande quantité de liquide par le nez … [Et] a été relevé dans un bref délai ‘de temps …
Gerard van Swieten, le médecin de Marie-Thérèse d’Autriche et fondatrice de l’école de Vienne en 1745 a documenté un cas de céphalées épisodiques post-zostériennes. Cette description correspond aux critères diagnostiques du courant International Headache Society (IHS-CIPS-II de classification 3.1):
Un homme en bonne santé robuste de l’âge mûr [souffrait d’] pain ennuyeux qui came est chaque jour a la même Hour Has The Spot même du dessus de l’orbite oculaire gauche, où le nerf émerge Dès l’ouverture de l’os frontal, après un court fois que l’œil gauche a commencé à rougir, et à déborder de larmes, puis il sentit comme si les yeux l’histoire a été stable forcé sur les TIC en orbite avec tant de douleur, qu’il a failli devenir fou. Quelques heures après tous ces maux cessé, et rien dans les yeux Apparu au tout a changé.
Les signes et symptômes
Les gens avec AVF ont typiquement un véritable casse-tête près de l’œil, le nez ou le front, une condition qui dure 15 minutes à 3 heures. Les maux de tête sont unilatéraux, et sont toujours du même côté de la face, sur la ligne médiane.
La douleur augmente progressivement mais rapidement (5-15 min), est asymétrique, avec le type de gonflement, de concassage, de pincement, une partie du dommage pour le visage, un mal de tête est souvent associée lorsque la crise devient parents sévères et la signature de l’AVF à la migraine commune . Une différence notable dans l’expression de la douleur est l’agitation, le patient cherche désespérément une position ou un lieu où la douleur est plus supportable.
L’AVF est souvent associée à au moins un des symptômes suivants: une ombre portée, un regard en arrière, contraction des pupilles, (tous les trois symptômes comprenant le syndrome de Horner), le rouge et le larmoiement, gonflement des paupières un nez bouché ou qui coule, de la transpiration et une superficie accrue sur la tête où la douleur apparaît. Le cou est souvent la mâchoire tendue et douloureuse, ainsi que les dents ont été rapportés.
Dans 80 à 90% des cas, les patients sont inquiets. Ils ont souvent gémir, pleurer ou de crier. Ils ont parfois des comportements violents envers eux-mêmes. Sensibilité à la lumière, la sensibilité au bruit apparaissent fréquemment (environ 60% des cas) à AVF. Dans certains cas, moins fréquemment, des vomissements ou des nausées peuvent également apparaître (environ 28% des cas). Dans certains cas, l’état peut même le pousser au suicide pour se libérer de la douleur dans un acte désespéré.
intensité de la douleur
La comparaison avec d’autres maux de tête est limité: toutefois, les patients qui avaient des migraines dire que la douleur ressentie lors d’une AVF est beaucoup plus importante (avec une intensité perçue parfois cent fois plus grand). Une analogie est celle d’un pic à glace que chaud pour être poignardé à plusieurs reprises à travers l’œil et le cerveau, le larmoiement ou d’écrasement.
Médecine estime que c’est l’une des douleurs les plus intenses, et dépasse celle d’une amputation sans anesthésie. Dans ce cas, Peter Goadsby, professeur de neurologie clinique à l’University College de Londres, un éminent chercheur, a commenté:
‘Le visage cluster maux de tête est probablement la pire douleur que l’homme ait jamais connu. Je sais que c’est un point fort, mais si vous demandez aux patients s’ils avaient une expérience AVF pire, ils disent tous qu’ils n’ont pas eu. Femmes avec AVF dira vous que l’attaque est encore pire que l’accouchement. Vous pouvez imaginer que ces gens donnent naissance sans anesthésie, ou deux fois par jour pendant des semaines six, huit ou dix, puis faire une pause. C’est tout simplement terrible. ‘.
Ces symptômes étaient déjà connus algie vasculaire après les premières théories sur la pathogenèse postulé par le Dr Horton BT. Son premier article décrit la gravité de la douleur comme étant en mesure de faire des hommes normaux et les forcer à se suicider. En effet, la céphalée de Horton est également connu par ‘des maux de tête suicide’ surnom.
Nos patients handicapés ont été subies par le désordre et des morceaux de pain à partir de deux à vingt fois par semaine. Ils avaient trouvé aucun soulagement des méthodes habituelles de traitement. Leur pain si grave que WS Plusieurs d’entre eux devaient être constamment surveillé, par crainte de suicide. La plupart d’entre eux étaient prêts à se soumettre à ceux qui pourraient apporter une opération de secours.
Cycle et de la fréquence
L’AVF peut être chronique ou épisodique (la forme chronique touche environ 20% des patients). Nous considérons que les AVF sont épisodiques tels qu’ils se présentent en groupe pendant une période comprise entre 7 et 365 jours avec une remise d’au moins un mois entre chaque période. Si la douleur se produit sur une période de plus d’un an sans une période de calme pendant au moins un mois, alors la condition est considérée comme chronique. Parfois, la nature des changements mal chronique épisodique et vice versa. Il est arrivé que les gens sont de nouveau atteint d’AVF après des dizaines d’années sans attaques.
AVF sont calquées sur des périodes régulières de l’année (plusieurs semaines suivie d’une période calme, sans maux de tête) et un calendrier de la journée. La douleur peut venir une fois par semaine à six fois par jour (avec une moyenne de deux par jour). Ils frappent souvent la nuit, au moment même ou peut revenir à la même heure une semaine plus tard. Ces phénomènes ont conduit les scientifiques à étudier les liens avec l’horloge biologique du cerveau et du corps (rythme circadien). Pour la forme chronique, les patients subissent cette douleur tous les jours depuis des années.
L’AVF peut changer au fil du temps. Une étude de 10 ans a révélé que dans le cas d’épisodiques CH: environ 81% des patients sont restés épisodiques, environ 13% ont progressé vers une forme chronique et environ 6% à une forme intermédiaire. Dans le cas d’AVF chronique: environ 52% sont restés chroniques, environ 33% ont progressé à la forme épisodique et environ 14% pour former un «combiné». L’évolution de la forme chronique épisodique n’est pas encore connue, mais des facteurs tels que les traumatismes crâniens, le tabagisme et la consommation d’alcool suggère une influence négative.
Diagnostic
Le diagnostic se fait uniquement sur un examen. L’examen clinique est normal, sauf juste après une crise ou des crises entre deux rapprochés, où l’on peut observer d’un œil rouge, oedème des paupières et un petit signe de Claude-Bernard-Horner. Il persiste définitivement dans environ 20% des cas, surtout en cas d’AVF chronique. Les examens complémentaires sont normaux.
Les difficultés diagnostiques liées à la crise en premier car il n’a pas le profil de l’évolution si caractéristique de l’état. Le délai moyen de diagnostic était de 44 mois et il n’y a plus de 4 ans pour 31% des patients, 52% des patients ont consulté au moins 3 médecins avant d’être diagnostiqué.
cas symptomatique de l’AVF ont été rapportés. Il est le plus souvent de «pseudo-AVF, y compris les atypies cliniques comme une douleur de fond persistante permanente En cas d’apparition de nouvelles crises et / ou sémiologie atypique, la règle est d’effectuer des tests supplémentaires:. Explorations vasculaires (écho-Doppler cervical et transcrânien), IRM / ARM cerveau (cas de la dissection de l’artère carotide interne, anévrisme, tumeur, adénome hypophysaire, thrombose du sinus caverneux), un scanner des sinus (sinusite cas bloqué). Dans le cas d’AVF secondaire, les diagnostics les plus fréquents ont été trouvés vasculaires (anévrisme, fistule durale), tumeur (adénome hypophysaire, méningiome, les carcinomes des structures paranasaux ou la fosse postérieure) et enfin inflammatoires ou infectieuses (aspergillose sphénoïdale). Par ailleurs, l’âge de début est plus tard (en moyenne 42 ans) et la durée des crises ( souvent> 180 minutes).
Physiopathologie
AVF sont des céphalées d’origine neuro-vasculaire primaire. La douleur est provoquée par les vaisseaux sanguins dilatés que la presse sur le nerf trijumeau. Si la cause immédiate de la douleur est connu, les causes de la maladie restent encore mal connus. Néanmoins, l’AVF est mieux comprise: les différentes études qui ont été rapportés montrent que la recherche progresse.
La physiopathologie est certainement intervenir le système trigémino-vasculaire et un ‘générateur de l’AVF’ hypothalamus. L’unilatéralité de la douleur, sa localisation dans le territoire du trijumeau, la présence de signes parasympathiques (larmoiement, congestion nasale, injection conjonctivale et un œdème des paupières) et sympathique (myosis, ptosis et la transpiration front) suggèrent l’implication du système trigémino-vasculaire et le caverneux sinus, cependant, par un mécanisme qui reste obscur.
Les crises cycliques suggère fortement l’implication du rythme circadien de la mélatonine et l’aide de l’acide gamma-aminobutyrique (GABA). Ces deux substances sont fortement concentrées dans l’hypothalamus. En outre, il est un des noyaux hypothalamiques hyperactif du même côté que la douleur en cas de crise.
Plusieurs témoignages recueillis par l’association AFCAVF montrent clairement que les AVF affecte également les très jeunes enfants. Certains adultes disent qu’ils ont eu AVF diagnostiqué à l’âge de 8-10 ans de forte ‘maux de tête» qui, à la réflexion, semblent avoir eu des épisodes de l’AVF. Au moins un cas d’une adolescente AVF qui était certainement AVF quand elle était bébé.
Hypothalamus
La théorie selon laquelle l’ALE se traduirait par une anomalie de l’hypothalamus est l’un des plus reconnus, le Dr Peter James Goadsby, spécialiste australien a développé cette théorie. Cette théorie pourrait expliquer pourquoi des maux de tête se produire avec une chronologie régulière et précise. Un rôle de l’hypothalamus est de réguler le rythme circadien. anomalies métaboliques ont également été rapportés chez des patients.
Images par tomographie par émission de positons indiquent les régions du cerveau qui sont activées lors de la douleur, par rapport aux périodes sans douleur. Elles montrent les régions cérébrales qui sont toujours actifs au cours de la douleur en jaune / orange (appelé «matrice de la douleur’). La zone centrale (dans les trois points de vue) est spécifiquement activé que pendant la crise. Les photos sur la ligne du bas (réalisée par VBM) montrent les différences structurelles entre les patients avec AVF et personnes en bonne santé: seulement une partie de l’hypothalamus est différente.
Il semble bilatéraux hypothalamique anomalies microstructurales (à savoir l’existence d’une hypertrophie) sans savoir si ces anomalies sont la cause ou la conséquence de crises répétées.
Facteurs génétiques
À ce jour, aucun gène impliqué dans l’AVF a été détecté. Toutefois, les descendants directs d’une personne avec AVF ont plus de chances de développer la maladie que le reste de la population. Contrairement à d’autres types de maux de tête, l’importance du facteur génétique semble moins important dans le cas de l’AVF. Récemment, le risque de souffrir d’AVF a été liée à un polymorphisme dans un gène codant pour le récepteur de l’hypocrétine de type 2 (HCRTR2). Une enquête (non encore publiée, car attaché à une thèse en cours) par l’association à ses membres AFCAVF suggère que si une personne avec AVF a un enfant avec lui-même AVF sont rares (environ 2%)
Déclencheurs
La nitroglycérine peut parfois conduire à des patients AVF qui souffrent d’une manière similaire à des attaques soudaines. L’ingestion d’alcool est un facteur connu qui provoque l’apparition de la douleur chez les personnes concernées. L’exposition aux hydrocarbures (solvants, les parfums, etc.) Peuvent également conduire à AVF. Certaines personnes ont une intolérance à la chaleur et la température élevée pourrait produire une attaque. De l’AVF ont également été signalés chez certains patients après leur sieste. La relation entre l’alimentation et des maux de tête est mal comprise et demeure un sujet controversé.
Hormonaux, vitamines, acides gras … Les explications du syndrome prémenstruel ne manquent pas. Pourtant, aucun ne semblait satisfaisante. secondaires des traitements, semblent également échappé. anxiolytiques conseils diététiques, les progestatifs, … ce que l’impact réel peut être attribuée à ces traitements?