Maladie paget
Le chirurgien anglais Sir James Paget a donné son nom à trois maladies: le plus célèbre, la maladie de Paget, maladie de Paget du mamelon (qui est un cancer du sein) et la maladie de Paget génitale.
4. CLINIQUE
La calcitonine est indiquée dans · La prévention de la perte osseuse aiguë liée à une immobilisation soudaine, notamment chez les patients avec des fractures ostéoporotiques récentes. · Maladie de Paget. · Hypercalcémie d’origine maligne.
La calcitonine est indiquée dans · La prévention de la perte osseuse aiguë liée à une immobilisation soudaine, notamment chez les patients avec des fractures ostéoporotiques récentes. · Maladie de Paget. · Hypercalcémie d’origine maligne.
La calcitonine de saumon est un peptide, il existe une possibilité de réactions allergiques systémiques, les réactions de type allergique, y compris des cas isolés de choc anaphylactique ont été rapportés chez des patients traités avec la calcitonine. Ces réactions se distinguent des bouffées vasomotrices locales ou généralisées, qui sont souvent des effets non allergiques de la calcitonine (voir 4.8). Les tests cutanés doivent être effectués chez les patients avec une sensibilité suspectée à la calcitonine de saumon avant de commencer le traitement par la calcitonine.
Après l’administration de calcitonine, les taux de calcium peut temporairement descendre en dessous des valeurs normales, surtout au début du traitement chez les patients présentant un taux anormalement élevé de renouvellement osseux. Cet effet diminue à mesure que disparaît l’activité ostéoclastique. Cependant, nous devons agir avec prudence chez les patients recevant un traitement concomitant avec la digitale ou des inhibiteurs calciques. ajustement de la posologie de ces médicaments peut être nécessaire dans la mesure où leurs effets peuvent être modifiées en raison des changements dans les concentrations cellulaires d’utilisation électrolytes.L de calcitonine en association avec les bisphosphonates peut entraîner un effet additif hypolcalcémiant.
La calcitonine n’a pas été étudié chez la femme enceinte. La calcitonine ne sera utilisée pendant la grossesse que si le médecin juge le traitement absolument passage nécessaire.La de la substance dans le lait maternel est inconnue. Chez les animaux, la calcitonine de saumon a entraîné une diminution de la lactation et a été éliminée dans le lait (voir rubrique 5.3 Données de sécurité précliniques). Par conséquent, l’allaitement n’est pas recommandé pendant le traitement.
Les effets de l’injection de calcitonine sur l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines n’ont pas été étudiés. La calcitonine injectable peut entraîner des étourdissements transitoires (voir 4.8), ce qui peut altérer les réactions du patient. Les patients doivent être informés de la possibilité de survenue d’étourdissements transitoires, auquel cas ils ne doivent pas conduire ni utiliser de machines.
Les effets de l’injection de calcitonine sur l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines n’ont pas été étudiés. La calcitonine injectable peut entraîner des étourdissements transitoires (voir 4.8), ce qui peut altérer les réactions du patient. Les patients doivent être informés de la possibilité de survenue d’étourdissements transitoires, auquel cas ils ne doivent pas conduire ni utiliser de machines.
Nausées, vomissements, bouffées vasomotrices et étourdissements sont dose-dépendants lorsque la calcitonine est administrée par voie parentérale. Des doses uniques (jusqu’à 10 000 UI) de l’injection de calcitonine de saumon ont été administrées sans qu’il soit noté que d’autres effets secondaires des nausées et vomissements, et des effets exacerbation des symptômes d’apparition récente pharmacologiques.En telle de surdosage, un traitement symptomatique sera entrepris.
La maladie de Paget
Décrite en 1877, la maladie de Paget est une osseuse localisée, localisée à un ou plusieurs os, caractérisée par le remodelage osseux excessif conduisant à un élargissement progressif de l’os de la microarchitecture osseuse importante et anormale. C’est ostéite déformante d’origine inconnue.
Maladie de Paget mammaire
Ne pas confondre avec la précédente, elle est caractérisée par l’apparition d’une plaque sur le mamelon eczéma chez les femmes. Il doit être rapidement diagnostiqués et traités dans les services d’urgence: la maladie de Paget du mamelon est en fait une forme de cancer du sein inflammatoire, particulièrement sévères, touchant les canaux galactophores sous-mammelonaires.
La maladie de Paget
Décrite en 1877, la maladie de Paget est une osseuse localisée, localisée à un ou plusieurs os, caractérisée par le remodelage osseux excessif conduisant à un élargissement progressif de l’os de la microarchitecture osseuse importante et anormale. C’est ostéite déformante d’origine inconnue.
5. PROPRIETES PHARMACOLOGIQUES
Groupe pharmacothérapeutique: hormone antiparathyroïdienne.Code ATC: H05BA01 (calcitonine de saumon). Les propriétés pharmacologiques des peptides synthétiques et de recombinaison a été démontré que qualitativement et quantitativement équivalentes.La La calcitonine est une hormone calciotrope qui inhibe la résorption osseuse par action directe sur les ostéoclastes. En inhibant l’activité ostéoclastique par l’intermédiaire de ses récepteurs spécifiques, la calcitonine de saumon diminue la résorption osseuse. Dans les études pharmacologiques, la calcitonine a montré une activité antalgique dans animaux.La modèles calcitonine réduit de manière significative du remodelage osseux dans des situations caractérisées par une augmentation du taux de résorption osseuse, telles que la maladie de Paget et la perte osseuse aiguë suite à des défauts d’immobilisation soudaine.L de la minéralisation osseuse au cours du traitement avec calcitonine a été démontrée par des études d’histomorphométrie à la fois chez les humains et les animaux. Diminue la résorption osseuse, mise en évidence par une réduction de désoxypyridinoline hydroxyproline et urinaires ont été observées après traitement par la calcitonine chez des volontaires sains et des patients souffrant de troubles dans les os, y compris la maladie de Paget et l’ostéoporose. effet hypocalcémique de la calcitonine est dû à une diminution du flux de calcium de l’os dans le liquide extracellulaire et l’inhibition de la réabsorption tubulaire rénale du calcium.
Caractéristiques générales de la calcitonine de saumon substance Activella est rapidement absorbé et le pic des concentrations plasmatiques éliminée.Les atteint dans la première heure après l’administration. Les études animales ont montré que la calcitonine est principalement métabolisée par protéolyse dans les reins après administration parentérale. Les métabolites ne possèdent pas l’activité biologique spécifique de l’homme calcitonine.Chez après l’injection sous-cutanée ou intramusculaire, la biodisponibilité est élevée et comparable pour les deux voies d’administration (71% et 66%). La calcitonine a des demi-vies d’absorption et d’élimination des courts, respectivement de 10 à 15 minutes et 50 à 80 minutes. La calcitonine de saumon est principalement et presque exclusivement dégradée dans les reins, avec formation de fragments de la molécule sans activité pharmacologique. La clairance métabolique est donc beaucoup plus faible chez les patients en insuffisance rénale terminale que chez les sujets sains. La pertinence clinique de cette observation n’est pas protéines plasmatiques connue.La liaison est de 30 à 40%. caractéristiques PatientIl unique à une relation entre la calcitonine dose sous-cutanée et les concentrations plasmatiques de pointe. Après l’administration parentérale de 100 UI de calcitonine, les concentrations plasmatiques sont comprises entre 200 et 400 pg / ml. les concentrations sanguines plus élevées peuvent être associées à une incidence accrue de nausées et de vomissements.
Les études conventionnelles de toxicité, de reproduction chronique, de mutagénicité et de cancérogénicité ont été menées sur des animaux de laboratoire. La calcitonine de saumon est dépourvu d’une incidence accrue embryotoxique, tératogène et mutagène.Une des adénomes hypophysaires a été rapportée chez les rats traités avec la calcitonine de saumon synthétique pendant un an. Ceci est considéré comme un effet propre à l’espèce et de la calcitonine de saumon sans pertinence clinique.La ne traverse pas la barrière placentaire.Chez animaux en lactation par la calcitonine, il ya eu suppression de la production laitière. La calcitonine est sécrétée dans le lait maternel.
MALADIE DE PAGET
Il dystrophie (malformation) osseuses bénignes, situé à plusieurs os, qui touche généralement les hommes de plus de 50 ans.
Cette maladie est pratiquement absente en Asie et au Moyen-Orient. Il se produit principalement en Europe, aux Etats-Unis, l’Australie et la Nouvelle-Zélande.
Ceci est parfois asymptomatique ostéopathie bénigne. Il est symptomatique que dans 1 patient sur 4.
La domination masculine est clair. Il existe une prédisposition familiale.
L’origine virale du patient est probable mais pas certain (paramyxovirus: la rougeole, le virus respiratoire syncytial). Une localisation chromosomique sur le chromosome 18 (18 q) peut être prédisposant.
Symptômes:
La maladie se trouve le plus souvent une douleur ou des malformations.
La douleur mal systématisée assis au-dessus de la colonne vertébrale, des os longs, du bassin et du crâne. Ils sont réveillés par les mouvements. Elles sont modérées, mais profonde et permanente, persistante, parfois avec une sensation de chaleur locale.
Original douleurs articulaires peuvent survenir (hanches, genoux, chevilles).
Les distorsions sont incompatibles, mais suggestive:
– Augmenter le volume du crâne (syndrome de chapeau devient trop petite) avec apparition de bosses frontales et pariétales. Cette hypertrophie est souvent accompagné par crâniens dilatés artères temporales superficielles.
– Déformation d’un os long (tibia par exemple). Cette déformation peut attirer l’attention. Il est une déformation escroc dans la convexité antéro-externe.
– Les déformations du tronc se manifestent par cyphose dorsale avec diminution de la taille, la projection d’un élargissement de la clavicule et le bassin.
RADIOGRAPHIE:
Il confirme le diagnostic. Il révèle la destruction osseuse accompagnée d’une reconstruction en situation irrégulière et chaotique, si des anomalies de la structure et la densité.
L’os cortical est épaissie, l’os spongieux devient plus dense.
Dans le crâne, des résultats d’ostéoporose dans une zone circonscrite radiotransparent asymétrique avec des frontières claires. Peu à peu, il est remplacé par une zone de sclérose en plaques qui montre clairement que le scanner.
Les vertèbres (bas du dos sont plus facilement touchés que les dorsales), la radio montre un aspect en partie, associée à un épaississement des plateaux vertébraux et les murs.
Les os longs sont le siège d’un élargissement diaphysaire avec tambours courbure. Ces os longs peut être le site de fractures vaste, souvent en relation avec un traumatisme mineur.
Scintigraphie osseuse:
Permet à l’emplacement de tous les points du squelette touchés (symptomatiques et asymptomatiques), permettant le plein appui du patient.
L’absorption des marqueurs est très intense.
BIOLOGIE:
phosphatase alcaline ont été augmentés et des voies urinaires d’hydroxyproline.
COMPLICATIONS:
Peuvent se produire:
1 – arthropathie (lésions articulaires), qui affectent en particulier la hanche, du genou, ce qui provoque des contractures douloureuses avec de l’interligne articulaire visible à la radio.
2 – Fractures: soit fractures des os longs, généralement avec un grand déplacement (fémur, tibia, humérus), qui se produisent pour des traumatismes minimes. Ces fractures peuvent se produire spontanément, et parfois être révélateur non seulement la maladie mais aussi de la dégénérescence sarcomateuse possible.
3 – souvent une surdité bilatérale et l’apparition progressive se produit dans 30% des patients. Elle est irréversible. Il s’agit d’une surdité de perception et de transmission.
4 – Dommages causés à la colonne vertébrale peut provoquer une sciatique, cruralgie, névralgie intercostale, mais aussi des dommages de la moelle épinière, ce qui peut signes pyramidaux.
5 – Un sarcomateuse rare, mais grave, dont le diagnostic repose sur la biopsie. Cette dégénérescence est rapidement métastatique (voir métastases), en particulier les poumons.
complications vasculaires sont 6-augmentation exceptionnelle du débit cardiaque et une insuffisance ventriculaire gauche.
TRAITEMENT:
La douleur osseuse et le risque de complications sont très favorablement influencée par l’anti-ostéoclastique.
Il est basé sur l’administration des bisphosphonates (Didronel) et surtout la nouvelle génération de bisphosphonates (tiludronate, pamidronate).
La surveillance biologique sera de six mois (phosphatase alcaline, hydroxyproline urinaire). surveillance radiologique sera annuel.
Ce traitement permet de soulager la douleur et essaie de s’opposer à la fracture articulaire ou de complications neurologiques.
Elle peut être associée à l’administration de calcium et de vitamine D, même si anabolisants nécessaires.
Dans certains cas, il sera utilisé en chirurgie orthopédique.
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