Maladie de gilbert
Le syndrome de Gilbert (GS) est une altération multifactorielle héréditaires associées à un niveau élevé de bilirubine (hyperbilirubinémie non conjuguée) dans le sang et, en général n’ont pas de symptômes, même si un ictère léger peut se produire dans l’effort de conditions «intensive, le stress, l’insomnie, la chirurgie, le jeûne , au cours d’un épisode infectieux ou après la prise de certains médicaments comme le paracétamol. Le syndrome peut être dû à la fatigue ou la dépression.
NUMERO (S) D’AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ
398 070-8 ou 34 009 398 070 8 9: 16 comprimés en plaquettes thermoformées (PCTFE / PVC). 398 071-4 ou 34 009 398 071 4 0: 16 comprimés en plaquettes thermoformées (PVC / PVDC). 398 072 à 0 ou 34 009 398 072 0 1: 20 comprimés en plaquettes thermoformées (PCTFE / PVC). 398 073-7 ou 34 009 398 073 9 Juillet: 20 comprimés en plaquettes thermoformées (PVC / PVDC).
Génétique
Le syndrome est généralement autosomique récessive, mais certains cas d’hétérozygotie (un allèle muté responsable de la maladie) ont été trouvés. Elle est causée par un déficit modéré de l’activité de l’UGT1A1. Plusieurs mutations peuvent provoquer ce syndrome, mais deux types se retrouvent principalement. Premièrement, elle peut être causée par une expansion de l’nucléotidique promotrice. Il insertion d’un dinucléotide constitué d’une thymine et une adénine dans la boîte TATA du gène UGT1A1. Cette mutation se trouve principalement en Europe et aux États-Unis, mais est très rare en Asie. Dans cette dernière région une étiologie moléculaire différente est observée. En effet, la maladie de Gilbert en Asie est causée par une mutation dans la séquence du gène codant, la substitution d’une glycine par une arginine au codon 71. Il est possible que cette mutation est la cause de l’ictère néonatal à bilirubine non conjuguée, qui serait prolongé, selon certaines théories, un signe précoce de maladie de Gilbert.
PHARMACEUTIQUE
éthylcellulose, le mannitol (E421), cellulose microcristalline (E 460), crospovidone Type cspartam B (E951), stéarate de magnésium (E 572), fraise arôme de fraise saveur ** contient, entre autres, le lactose, maltodextrine, gomme arabique (E 414 ).
PROPRIETES PHARMACOLOGIQUES
Classe pharmacothérapeutique: autres analgésiques et antipyrétiques, des anilides, code ATC: paracétamol N02BE01Le un analgésique et antipyrétique. Il n’a pas, cependant, l’effet anti-inflammatoire. AbsorptionAprès administration orale, le paracétamol est absorbé rapidement et presque complètement. La concentration plasmatique maximale est atteinte en 30 minutes à 2 heures après l’ingestion. DistributionLe volume de distribution de l’acétaminophène est d’environ 1 L / kg de poids corporel. Aux doses thérapeutiques, la liaison aux protéines plasmatiques est négligeable.MétabolismeChez adultes, l’acétaminophène est conjugué dans le foie avec de l’acide glucuronique (~ 60%), le sulfate (~ 35%) et la cystéine (~ 3%). Dans les nouveau-nés et les enfants de moins de 12 ans, la conjugaison du sulfate est la principale voie d’élimination et de la glucuronidation est plus petit que chez les adultes. L’élimination totale des enfants est comparable à l’élimination chez l’adulte, en raison de l’augmentation de la capacité de conjugaison sulfate.EliminationLe Le paracétamol est excrété dans les urines principalement sous forme de conjugués glucuronide d’acide sulfurique et, et environ 5% sous forme inchangée. La demi-vie varie entre 1 et 4 heures.Variations dépréciation physiopathologiquesInsuffisance: Chez les patients présentant une insuffisance rénale (clairance de la créatinine est inférieure à 10 ml / min), l’élimination du paracétamol et de ses métabolites est retardée.
MALADIE DE GILBERT
maladie génétique étant passé sur le mode dominant, qui se caractérise par un métabolisme anormal de pigments biliaires Il s’agit d’un déficit partiel en transférase glycuronyl. bilirubine libre (non conjuguée) est augmentée dans le sang. Ce syndrome est plus fréquent chez les hommes après la puberté En cas de doute, le diagnostic, les tests génétiques sont disponibles. Symptômes: Le patient a eu une jaunisse chronique modérée récurrente C’est donc un ictère chronique intermittente. Ces attaques peuvent être déclenchés par un épisode infectieux ou d’un rapide. Ces attaques sont accompagnées de fatigue, troubles digestifs, et parfois des douleurs abdominales. La maladie est bénigne. Elle est due à des enzymes hépatiques défectueux. Du point de vue biologique, il n’ya pas de cytolyse (destruction des cellules du foie) ou de cholestase (qv) ou une hémolyse (destruction des globules rouges) Il n’y a pas de traitement spécifique Il est recommandé d’éviter un jeûne prolongé. Certains auteurs ont suggéré, cependant, l’administration de phénobarbital durant les éruptions solaires, qui peut normaliser la clairance hépatique de la bilirubine et augmentation de la bilirubine dérivés bile diglycuro conjugué .. Il ya une forme plus grave de cette maladie génétique.