Maladie de castelman

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Définition:

Tumeur bénigne de ganglion lymphatique la maladie de Castelman est une Affection ganglionnaire d’expression variable selon ses caractéristiques histologiques et sa dissémination.Elle survient classiquement chez les sujets jeunes, avant la quatrième décennie. le diagnostic est avant tout histologique .

Signes biologiques de la maladie de castelman :

les signes sont peu spécifiques:
anémie inflammatoire
hypergammaglobulinémie

Signes cliniques de la maladie de castelman :

Formes isolées:

adénomégalie le plus souvent médiastinale (parfois cervicale, abdominale, rétropéritonéale ou superficielle) découverte fortuitement (forme hyaline vasculaire) ou du fait de manifestations systémiques (formes plasmocytaires): altération de l’état général, anémie, syndrome inflammatoire, hypergammaglobulinémie polyclonale

Formes multicentriques

généralement plasmocytaires, évoluant avec un grand cortège systémique simulant une maladie de système, un syndrome lymphoprolifératif. Elles sont parfois associées à des cancers, une infection par le VIH, une connectivite.

Traitement :

le traitement exérèse dans les formes isolées : par thoracotomie chirurgicale . le traitement est encore mal codifié dans les formes multicentriques de la maladie de castelman .