FOIE ET MALADIES DE SYSTEME : LE FOIE ET LES PORPHYRIES

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LE FOIE ET LES PORPHYRIES

On désigne sous le nom de porphyries un groupe d’affections liées à des anomalies enzymatiques congénitales intéressant la biosvnthèse de l’hème avec production massive de porphyrines.
Selon l’atteinte enzymatique en cause, l’hyper-production se situe soit au niveau hépatique, soit au niveau du site normal de l’érythropoïèse, à savoir la moelle, de telle sorte que l’on distingue deux types de
porphyries, les porphyries hépatiques et les porphyries érythropoïétiques.
Les porphyries hépatiques
On en distingue quatre : la porphyrie aiguë intermittente, la porphyrie variegata, la coproporphyrie héréditaire et la porphyrie cutanée tardive.
Les trois premières variétés sont caractérisées par des crises de douleurs abdominales et par des neuropathies périphériques. Ces crises sont déclenchées ou exacerbées par l’ingestion d’alcool ou par la prise de certains médicaments (contraceptifs oraux, barbituriques, chloroauine). Ces porphyries n’entraînent pas de lésions hépatiques, ou il s’agit alors d’atteintes très discrètes. Parfois, l’élimination de la BSP est perturbée.
Quant à la porphyrie cutanée tardive, elle n’est pas déclenchée par les barbituriques. Les lésions hépatiques sont plus fréquentes, pouvant aller jusqu’à la cirrhose, et entraîner dans certains cas une insuffisance hépato-cellulaire aiguë.
Les porphyries érythropoïétiques
Ce groupe comprend la porphyrie érythropoïétique congénitale (maladie de Günther) et la protoporphyrie érythropoïétique. Au cours de la maladie de Günther, le foie est en général normal ; en revanche, au cours de la protoporphyrie érythropoïétique, l’atteinte hépatique est habituelle. La biopsie hépatique montre des dépôts de pigments contenant la protoporphyrine. Une insuffisance hépato-cellulaire aiguë est possible, parfois dans le cadre d’une véritable cirrhose.
Une lithiase bilaire (avec des calculs contenant la protoporphyrine) peut s’observer. Une pnotosensibifité caractéristique s’observe au cours de cette porphyrie.