Cardiopathies congénitales
Les cardiopathies congénitales sont des malformations du cœur ou des gros vaisseaux qui se constituent pendant la vie intra-utérine, au moment où le cœur de l’embryon se forme. Ce sont les malformations congénitales les plus fréquentes : elles concernent de l’ordre d’un nouveau-né sur cent. Leur gravité est très variable, de la petite anomalie sans conséquence à la malformation complexe qui nécessite une chirurgie dès les premiers jours de vie.
Causes
Le cœur se forme au cours des premières semaines de la grossesse. Une perturbation à ce moment peut entraîner une malformation. Dans la majorité des cas, aucune cause précise n’est retrouvée. Certains facteurs sont néanmoins connus :
- des causes génétiques, notamment des anomalies chromosomiques comme la trisomie 21, souvent associée à une cardiopathie, ou la microdélétion 22q11 ;
- des causes environnementales : rubéole contractée pendant la grossesse, diabète maternel mal équilibré, consommation d’alcool, certains médicaments.
Pour en savoir plus : Causes des malformations congénitales et Épidémiologie des malformations congénitales.
Les principales formes
On distingue classiquement deux grands groupes.
- Les cardiopathies non cyanogènes, les plus fréquentes, où le sang reste correctement oxygéné : communication interventriculaire (la plus courante), communication interauriculaire, persistance du canal artériel, coarctation de l’aorte.
- Les cardiopathies cyanogènes, où du sang pauvre en oxygène passe dans la circulation générale et donne à l’enfant une coloration bleutée (cyanose), d’où l’expression ancienne d’« enfant bleu » : tétralogie de Fallot, transposition des gros vaisseaux, notamment.
Diagnostic
De nombreuses cardiopathies sont aujourd’hui repérées avant la naissance, grâce aux échographies de surveillance de la grossesse. Après la naissance, plusieurs signes peuvent alerter : un souffle cardiaque entendu à l’auscultation, une cyanose, un essoufflement, des difficultés à boire le biberon ou le sein, une prise de poids insuffisante. L’échocardiographie confirme le diagnostic. Certaines malformations se manifestent par une insuffisance cardiaque du nourrisson, ou s’intègrent dans un ensemble d’anomalies (voir signes associés au syndrome malformatif).
Traitement et suivi
La prise en charge dépend du type de malformation. Certaines petites communications se ferment spontanément et demandent seulement une surveillance. D’autres nécessitent des médicaments, une intervention par cathétérisme, c’est-à-dire par une sonde introduite dans les vaisseaux, ou une chirurgie cardiaque, parfois en plusieurs temps. Les progrès de la cardiologie pédiatrique et de la chirurgie ont transformé le pronostic : la plupart des enfants atteints atteignent aujourd’hui l’âge adulte.
Ces patients gardent néanmoins un suivi cardiologique spécialisé tout au long de la vie, car des complications tardives sont possibles, en particulier des troubles du rythme cardiaque. Toute question sur un diagnostic ou un traitement doit être posée au cardiologue qui suit l’enfant.
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