Atteintes congénitales de l'oreille externe

Accueil > O R L > Atteintes congénitales de l'oreille externe

Microtie (ou aplasie majeure)

Ce texte n’a pas l’ambition d’intégrer de l’embryologie ou un catalogue détaillé de toutes les difformités de l’oreille externe qui peuvent se voir. La plus sévère de ces malformations est la microtie, reconnaissable d’emblée dès la naissance.

En effet, là où devrait se trouver le pavillon, il n’y a que quelques moignons de tissus déformés. Il existe aussi des malformations moins sévères du pavillon. Ces anomalies externes sont souvent accompagnées d’une sténose ou d’une atrésie du conduit auditif externe, mais aussi d’anomalies de l’oreille moyenne. Parfois elles sont accompagnées d’autres malformations craniofaciales. Lorsque l’occlusion du conduit est totale, l’hypoacousie de transmission est très importante, de l’ordre de 50 à 60 dB HL.

Parfois, l’autre oreille est normale et le traitement de la malformation n’est pas urgent, sous réserve de l’adaptation d’une prothèse auditive afin d’entretenir une bonne audition binaurale. Un enfant ayant une déformation bilatérale doit être appareillé aussitôt que possible après la naissance, de manière à ce qu’il puisse percevoir la parole. L’implication du spécialiste doit être précoce. Le scanner va montrer l’importance des anomalies et la réparation chirurgicale peut être envisagée, sur l’oreille la plus perfectible, avant l’âge scolaire. Les techniques opératoires sont très spécialisées et comportent des risques de complication et d’échec. En ce qui concerne le problème esthétique posé par les malformations du pavillon, il peut être résolu par la chirurgie en plusieurs temps, itérative, ou simplement par des prothèses. Il est évident que le recours à un « super-spécialiste » habitué à traiter de tels cas est recommandé.

Kyste pré-auriculaire

Malformation congénitale moins grave, le kyste pré-auriculaire avec ou sans fistule peut se voir juste en avant d’une oreille externe normalement formée . Il se présente comme une petite fistule de la peau, en avant de l’hélix, à la partie supérieure du tragus. Un certain nombre de perçûmes n’ont à ce niveau qu’un orifice constituant un reliquat embryonnaire ne posant pas de problèmes cliniques. Cependant, le trajet de la fistule associée peut devenir par sa distension un kyste siège d’infections et d’abcès itératifs. Un abcès aigu doit être traité par drainage par une incision aussi proche que possible de l’orifice. Dans les cas compliqués, la solution est l’exérèse chirurgicale avec résection complète du tractus. Il faut prendre soin d’éviter de léser, ce faisant, les branches supérieures du nerf facial.

Kyste de la première fente branchiale

Ces kystes se trouvent juste au-dessous du lobule de l’oreille et peuvent être confondus avec une tumeur de la parotide. Ils ont souvent un trajet listuleux et une petite fistule qui se draine dans le plancher du CAE. Ainsi, lors d’une infection, ils associent une tuméfaction sous-auriculaire et un écoulement dans le CAE. Bien que ces kystes soient bénins, leur ablation chirurgicale doit être confiée à un chirurgien entraîné. Le trajet fistuleux .1 des rapports proches avec le nerf facial qui peut donc être blessé pendant l’intervention.