Audiométrie
Examen clinique
Rarement, le sujet est examiné au cours de la crise vertigineuse et l’examen serait, à ce moment-là, très mal supporté. Avant tout, dans le cadre de l’urgence on éliminera tout signe neurologique en dehors de ceux en provenance du VIII. Il n’y a pas eu de perte de connaissance, ni de chute ou blessure. On met en évidence un syndrome harmonieux dont le sens va changer au cours de l’évolution de la crise à court et moyen terme du fait de la réversibilité de l’hydrops et du caractère fluctuant de la maladie. Plus donc que le sens des déviations segmentaires et du nystagmus, c’est le caractère harmonieux du syndrome qu’il faut rechercher : en pleine crise, le nystagmus est violent, de degré III, c’est-à-dire présent mais moins intense quand le regard est dirigé dans le sens opposé à la phase rapide, indépendant de la position de la tête et du corps, inépuisable et les déviations segmentaires — déviation des index, Komberg et équivalents si possible — sont de sens inverse.
L’otoscopie est sans anomalie, le Weber fait état d’une surdité de perception du côté de l’oreille acouphénique. Les signes neurovégétatifs sont marqués, nausées, vomissements intenses, variation du pouls et de la tension, sueurs, mais il n’y a pas de perte de connaissance. Le reste de l’examen ORL n’apprend rien.
À peu de distance de la crise, les mêmes constatations cliniques seront faites mais les signes seront moins intenses : violence du nystagmus, amplitude des déviations… Quel qu’en soit le sens, ce qui doit toujours importer est le caractère harmonieux du syndrome labyrinthique et l’absence de tout signe neurologique.
En dehors des crises et à distance, l’examen clinique est le plus souvent normal.
Examens complémentaires
Audiométrie
Audiogramme tonal :
L’atteinte est classiquement :
– toujours perceptive, pure et unilatérale ;
– au début de la maladie, prédominante sur les fréquences graves, en deçà de 1 000 Hz ;
– fluctuante, ce qui implique que les examens audiométriques doivent nécessairement être répétés pour affirmer ce caractère fluctuant, si typique de la maladie.
Avec le temps, l’atteinte va intéresser peu à peu les fréquences plus aiguës pour aboutir à une courbe typique parce qu’elle est parfaitement horizontale.
Audiométrie vocale :
Elle est bien sûr, systématique. Cette courbe d’intelligibilité montre une concordance avec les résultats de l’audiogramme tonal, sinon il faudrait évoquer une possible atteinte centrale. La courbe vocale présente là la particularité d’être en cloche avec des distorsions à fortes intensités et, si l’on entre dans le détail, les perturbations dans la perception des phonèmes portent sur ceux dont les formants sont prédominants dans la zone des graves.
L’impédancemélrie est normale et l’étude des réflexes stapécliens met en évidence un recrutement, affirmé par le fait que le seuil du stapédien devient inférieur à 95 dB.
Potentiels évoqués auditifs précoces
Ils permettent de réaliser une étude des latences des potentiels évoqués auditifs précoces. L’étude des intervalles des latences des ondes I-III et I-V permet de noter qu’il n’y a pas d’allongement supérieur à 0,3 ms et pas de désorganisation du pattern puisque l’atteinte est périphérique.
Examens vestibulaires
Ils ne sont pas pratiqués dans les toutes premières heures de la crise parce que le malade est bien incapable de tenir debout.
Il est cependant indispensable, surtout lorsqu’il s’agit d’une première crise, de ne pas tarder à les pratiquer : on l’a vu, les signes sont fugaces, les signes vestibulaires comme les autres. Aussi, le plus tôt possible après la crise, faut-il pratiquer un examen vestibulaire complet de façon à ne pas laisser passer cet instant d’expression de la souffrance labyrinthique et de devoir attendre la récurrence pour pouvoir tester le comportement labyrinthique.
Par ailleurs, l’intensité et la durée des crises varient d’un patient à l’autre. De plus, entre les crises, certains patients signalent un retour à des conditions d’équilibre normales, tandis que d’autres décrivent un fond continu d’instabilité. Les signes et les symptômes étant souvent proportionnés, on déduit de ce qui précède que les signes observés pourront être très variables non seulement d’un patient à l’autre, mais encore, pour un même malade, selon que l’examen se déroule en crise ou en période inter-critique.
Imagerie
Le scanner est sans aucun intérêt pour établir le diagnostic positif. Seul se discute, et ce débat n’est pas clos, l’intérêt de pratiquer systématiquement un examen IRM. Il a pour but, en clinique, d’éliminer devant cette surdité unilatérale perceptive pure un possible neurinome de l’acoustique ou une autre tumeur rétrocohléaire.
Au moindre doute, notamment en cas de clinique atypique, dissociation des courbes audiométriques tonales et vocales ou de l’allongement des latences au PEA, l’indication doit être portée.
Ailleurs, à défaut d’être systématique, elle doit être large. Ce qui importe, nous semble-t-il, n’est pas de proposer ou non un examen par IRM de l’angle pontocérébelleux et des rochers, mais surtout de ne pas le répéter car il n’est pas rare d’observer des malades aux multiples IRM, ayant, qui plus est, exploré la même région anatomique.
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