Malformations ossiculaires congénitales
Un enfant peut présenter une hypoacousie de transmission dès la naissance, en l’absence de tout épanchement ou rétraction tympanique pouvant l’expliquer. L’otospongiose « juvénile » est possible, mais extrêmement rare. La seule autre possibilité est une malformation congénitale des osselets de l’oreille moyenne. Certaines malformations de l’oreille moyenne sont d’emblée décelables avec modifications des repères anatomiques du tympan ou des anomalies associées du conduit . D’autres cependant sont à tympan normal.
La malformation la plus souvent rencontrée chez les patients ayant un tympan et des repères anatomiques normaux est Y ankylosé du marteau ou de l’enclume dans l’attique. Là, il y a soudure de la tête de l’un ou l’autre de ces osselets à l’os attical voisin sans autre anomalie anatomique. D’autres malformations peuvent être plus étendues et aller jusqu’à l’absence d’un ou plusieurs osselets. Dans ces cas, il y a le plus souvent des anomalies décelables à l’examen du tympan. L’audiométrie, la tympanométrie et le scanner aideront à préciser l’hypoacousie et à documenter les malformations. Des anomalies associées du trajet du facial peuvent coexister. La reconstruction chirurgicale de ces malformations dans le but d’améliorer l’audition est souvent possible, mais la prudence s’impose pour éviter une blessure du facial qui peut dans certains cas être ectopique.