Atteintes auditives de l'oreille interne:Tumeurs de l'angle pontocérébelleux

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Les tumeurs traitées ici sont situées dans, ou près, du conduit auditif interne, là où les septième et huitième nerfs crâniens sortent de la pyramide pétreuse pour entrer dans le tronc cérébral. Le neurinome de l’acoustique est celui qui prédomine dans cette catégorie, représentant 85 p. 100 de ces tumeurs. Méningiomes, neurofibromes et gliomes représentent la plus grande part du reste. Rarement, un cholestéatome congénital peut aussi apparaître comme une masse expansive n’importe où dans le rocher. La dénomination la plus correcte pour désigner le neurinome de l’acoustique est schwannome du vestibulaire parce qu’il naît habituellement de la gaine de la portion vestibulaire du huitième nerf crânien. Cette tumeur bénigne et de croissance lente est habituellement découverte à un âge moyen, bien qu’elle ait pu être en train d’évoluer depuis des années. Elle est le plus souvent unilatérale bien qu’elle puisse être bilatérale chez les sujets porteurs de neurofibromatose.

Les patients porteurs de neurinome de l’acoustique ont une hypoacousie lentement progressive et des étourdissements. Il s’agit plus d’un trouble de l’équilibration (instabilité, manque d’équilibre) que d’un vertige proprement dit. Au tout début, l’examen ne retrouve pratiquement rien hormis une hypoacousie de perception sur les aigus et celle-ci peut n’être décelable que sur l’audiogramme. Cependant, il est frappant de constater qu’assez tôt la discrimination est anormalement mauvaise si on la rapporte à la perte audiométrique tonale assez modérée. Ainsi, le patient est susceptible de se plaindre de distorsions auditives bien que les sons lui paraissent assez forts. Au fur et à mesure de la croissance de la tumeur, l’hypoacousie s’aggrave et la pression exercée sur le cinquième nerf crânien voisin peut entraîner un engourdissement de la face avec une perte du réflexe cornéen caractéristique. La compression du septième nerf crânien peut entraîner une paralysie faciale. Pendant tout ce temps, l’équilibre est médiocre, mais il n’y a pas de vertige sévère bien que le nerf vestibulaire soit le point de départ de la croissance de la tumeur. Très rarement cependant, la tumeur peut saigner et augmenter brusquement de volume, entraînant une baisse brutale de l’audition ou une crise de vertige comme daçLS une maladie de Ménière ou une surdité brusque.

Des examens audiométriques spéciaux, y compris les PEA, peuvent fortement orienter vers le diagnostic, mais l’IRM est l’examen roi pour trouver les plus petites des lésions. Nous avons fait allusion à des tests audiométriques spéciaux un peu plus haut – le tone decay test et l’acoustic reflex decay sont les plus importants. On peut les pratiquer facilement dans une cabine .mdiométrique et ils sont spécifiques d’une lésion du huitième nerf crânien. Ils sont moins coûteux que l’IRM mais pas aussi fiables.

Traditionnellement, le traitement a été l’ablation chirurgicale de la dameur. Cela peut souvent préserver l’audition, mais malheureusement il existe un certain risque de léser un nerf facial encore intact. Des techniques opératoires améliorées ont diminué ce risque, en particulier quand la tumeur est petite. Au cours des dernières années, des irradiations par accélérateur linéaire ou gamma knife sont devenues possibles. Pour les plus petites tumeurs, ces traitements non chirurgicaux peuvent s’avérer curatifs, ou au moins palliatifs à long terme. Enfin, les neurinomes de l’acoustique sont de croissance si lente que l’on peut, chez certains patients âgés ou malades chroniques, proposer le choix d’une observation avec imageries périodiques pour évaluer la croissance.

Résumé

En ce qui concerne la croissance et la révélation clinique, le neurinome de l’acoustique peut être qualifié d’insidieux. Typiquement, cette tumeur se révèle par une baisse de l’audition unilatérale sur les fréquences aiguës, d’évolution lente avec distorsions sonores importantes et déséquilibre sans vertige. L’audiométrie, incluant le test spécial du tone decay, peut conduire au diagnostic. Les constatations permises par l’IRM sont caractéristiques. Si le diagnostic est confirmé, le recours à un spécialiste en neurotologie doit être l’étape suivante. Les progrès de la radiothérapie moderne ont permis d’obtenir des guérisons pour les plus petites tumeurs.

En concluant cet exposé sur les différents types d’hypoacousie de perception, il faut insister sur le fait qu’il y a, à l’évidence, des chevauchements entre les différentes atteintes dont nous avons parlé, en particulier en ce qui concerne les symptômes. Cela est vrai pour la maladie de Ménière, la surdité brusque, les surdités d’origine infectieuse, les surdités auto-immunes, les fistules périlymphatiques spontanées et le neurinome de l’acoustique. Il est intéressant de constater que n’importe quelle catégorie de maladie est susceptible d’entraîner une hypoacousie de perception ; citons les traumatismes, les néoplasies, l’allergie, l’infection, l’hérédité, l’auto-immunité, les maladies métaboliques ou nutritionnelles.

La notion diagnostique importante pour nous cliniciens est de déterminer si oui ou non l’hypoacousie est de perception. Les patients porteurs de ce type d’hypoacousie ne doivent pas être traités pour un problème tubotympanique ou l’oreille moyenne.