Signes cliniques et paracliniques de l'acromégalie
L’ acromégalie a de nombreuses répercussions cliniques, la plus importante d’entre elles était .
L’augmentation du volume des tissus mous.
Ils associeent:
» des troubles directement liés à l’action de la GH
– des signes tumoraux
L’ apparition est lentement progressive et le diagnostic d’acromégalie est souvent trop tardif
Troubles dus à l’hypersécrétion de GH
Transformation morphologie
Très progressive, elle n’a souvent pas été remarquée par le patient ni son entourage. L’obtention de photographies anciennes est utile pour apprécier’ l’évolution de la maladie.
Elle est due à l’épaississement des cartilages, du périoste, du revêtement cutané et sous-cutané.
- tête et cou
– peau épaisse, rides profondes, épaississement des lèvres et du nez
– saillie des arcades sourcilières par pneumatisation des sinus frontaux
– prognathisme avec perte de l’articulé dentaire, écartement des dents
– macroglossie
– saillie de la protubérance occipitale externe (« chignon »)
– infiltration du conduit auditif externe (hypoacousie) et du larynx (gravité de la voix, ronflements, apnées du sommeil)
– sur la radio du crâne : épaississement de la voûte, pneumatisation des sinus, hypertrophie des clinoïdes (« bec acromégalique »), hypertrophie de la protubérance occipitale externe, ouverture de l’angle de la mâchoire).
- Extrémités
– élargissement des mains et des pieds (changements de pointure, de bagues)
– doigts boudinés
infiltration du canal carpien avec paresthésies des doigts à la radio : épaississement et aspect « en houppe » des phalanges, augmentation de l’épaisseur du coussinet plantaire
- Tronc
- Viscères
- Peau
élargissement du thorax et projection du sternum en avant par prolifération des
cartilages chondrocostaux
cyphose dorsale
radio du rachis : cyphose dorsale, épaississement en largeur des vertèbres avec
becs de perroquet
splanchnomégaiie, notamment au niveau du coeur, de la thyroïde (goitres dans
20% des cas), du foie, du colon –
outre l’épaisseur
hypertrophie des glandes sudoripares et sébacées : sueurs, séborrhée ;
hirsutisme possible chez la femme
Manifestations cardiovasculaires
Elles sont une cause majeure de mortalité (risque relatif )
hypertension artérielle présente chez 20 à 40% des acromégales
– 3 fois plus fréquente chez l’acromégale que dans la population générale
– de physiopathologie mal connue, en partie liée à une rétention sodée
– ne régresse pas toujours après traitement de l’acromégalie
cardiomyopathie
cardiomyopathie hypertrophique avec épaississement concentrique du VG,
hypertrophie septale, augmentation du débit cardiaque au début.
Due en partie à l’action directe de la GH sur le muscle cardiaque
‘lais aussi à l’HTA, à une insuffisance coronaire souvent associée
La mise en évidence de atteinte cardiaque de l’acromégalie justifie des examens complémentaires (écho-cardioqraphie).
Manifestations metaboliques
Les l’acromégale, la résistance à l’insuline est accrue et on observe fréquemment une intolérance
les glucose et un diabète.
Il existe une hyper phosphorémie et une hyper calciurie. L’hypercalcémie est exceptionnelle.
Syndrome des apnées du sommeil et acromégalie
orévalence de ce syndrome est élevée due à un rétrécissement des voies aériennes supérieures.
Les cancers
Enfin , l’acromégalie semble s’accompagner d’une augmentation de la fréquence des cancers en :particulier le colon, la prévalence des polypes coliques est beaucoup plus fréquente chez les inégales. La colonoscopie fait partie du bilan systématique de l’acromégale et doit être «répétée.
Les signes tumoraux
Les signes en rapport avec l’adénome hypophysaire :
- L’adénome hypophysaire :
l’examen de choix est l’IRM qui permet de faire,le diagnostic de microadénome et permet en cas -acroadénome une meilleure définition des structures avoisinantes et des extensions de l’adénome.
Classiquement, volumineux car le diagnostic est tardif +++
« But compléter par un examen du champ visuel
- Les troubles endocriniens :
reconnaisance hypophysaire plus ou moins dissociée par envahissement tumoral de l’hypophyse. Un »: l’hypophysaire biologique complet est nécessaire lors de l’exploration d’une acromégalie.