FOIE ET MALADIES DE SYSTEME:LE FOIE ET LES HEMOPATHIES
en dehors de l’ictère observé au cours des hémolyses chroniques (et des dyséry- thropoïèses) qui, s’apparentant plutôt à l’hématologie, sort du cadre de cet ouvrage, des atteintes hépatiques peuvent être observées au cours des leucémies, des syndromes myéloprolifératifs, des lymphomes hodgki- niens et non hodgkiniens, de la mastocytose généralisée ainsi que du myélome multiple et de la maladie de Waldenstrôm.
Les leucémies
La leucémie aiguë Iymphoblastique
Au cours de cette affection, on peut observer une augmentation de volume du foie. Cette hépatomégalie correspond à une infiltration leucémique qui n’intéresse que les espaces portes, lesquels contiennent des cellules blastiques plus ou moins matures.
Chez les patients considérés comme guéris de cette affection (il s’agit presque exclusivement d’enfants), on peut observer une fibrose portale compliquée d’hypertension portale. Lorsqu’une greffe de moelle a été pratiquée, il peut exister une hépatite chronique active dans le cadre d’une maladie du greffon contre l’hôte.
La leucémie aiguë myéloblastique
Dans cette affection, on peut observer une hépatomégalie ferme avec parfois quelques nodules. Histologiquement, les espaces portes et les sinusoïdes sont infiltrés de blastes plus ou moins maturés.
La leucémie à tricholeucocvtes
Chez les malades atteints de cette variété de leucémie, on observe surtout une
splénomégalie avec pancytopénie. L’atteinte hépatique, lorsqu’elle existe, consiste en une infiltration des espaces portes et des sinusoïdes par les cellules leucémiques. Parfois, les tricholeucocytes bordent des lésions péri- portales d’allure angiomateuse.
Les syndromes myéloprolifératifs
Au cours de ces affections, on peut observer une infiltration hépatique par les cellules malignes. Il en va ainsi particulièrement au cours de la splénomégalie myéloïde, où l’on peut avoir une importante métaplasie myéloïde du foie. Mais un tel envahissement du foie est également possible au cours de la leucémie myéloïde chronique. Cette infiltration peut être responsable d’une hypertension portaie.
Au cours de la maladie de Vaquez (polyglobulie essentielle), l’hyperviscosité sanguine peut être responsable de thromboses vasculaires, et en particulier de thromboses de la veine porte ou de thromboses des veines sus-hépatiques (24).
Les iymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens
Au cours des Iymphomes, ainsi qu’au cours de la leucémie lymphoïde chronique, il existe souvent une infiltration du foie par les cellules anormales. Celle-ci peut être parfaitement latente ou entraîner une hépatomégalie.
Au plan biologique, l’atteinte hépatique peut être également latente, ou marquée par une cholestase anictérique. Dans quelques cas, un ictère authentique survient, parfois lié à un véritable obstacle sur la voie
mécanisme assimilable à une cholestase para- néoplasique.
La mastocytose généralisée
Au cours de cette affection, on peut observer une hépato-splénomégalie. Celle-ci correspond à une cholestase ictérique ou anictérique, parfois accompagnée d’une hypertension portaie. La ponction-biopsie hépatique montre l’infiltration du foie par les mastocytes ordonnés selon une disposition péri porta le.
Le myélome multiple et la maladie de Waldenstrôm
Au cours de ces deux affections, l’infiltration hépatique par des cellules anormales (plasmocytes au cours du myélome, lymphocytes au cours de la maladie de Wal- denstrom) est fréquente. Elle est le plus souvent cliniquement latente. De plus, une amy- lose hépatique secondaire est possible au cours de ces affections.
LE FOIE ET LES PORPHYRIES
On désigne sous le nom de porphyries un groupe d’affections liées à des anomalies enzymatiques congénitales intéressant la biosvnthèse de l’hème avec production massive de porphyrines.
Selon l’atteinte enzymatique en cause, l’hyper-production se situe soit au niveau hépatique, soit au niveau du site normal de l’érythropoïèse, à savoir la moelle, de telle sorte que l’on distingue deux types de
porphyries, les porphyries hépatiques et les porphyries érythropoïétiques.
Les porphyries hépatiques
On en distingue quatre : la porphyrie aiguë intermittente, la porphyrie variegata, la coproporphyrie héréditaire et la porphyrie cutanée tardive.
Les trois premières variétés sont caractérisées par des crises de douleurs abdominales et par des neuropathies périphériques. Ces crises sont déclenchées ou exacerbées par l’ingestion d’alcool ou par la prise de certains médicaments (contraceptifs oraux, barbituriques, chloroauine). Ces porphyries n’entraînent pas de lésions hépatiques, ou il s’agit alors d’atteintes très discrètes. Parfois, l’élimination de la BSP est perturbée.
Quant à la porphyrie cutanée tardive, elle n’est pas déclenchée par les barbituriques. Les lésions hépatiques sont plus fréquentes, pouvant aller jusqu’à la cirrhose, et entraîner dans certains cas une insuffisance hépato-cellulaire aiguë.
Les porphyries érythropoïétiques
Ce groupe comprend la porphyrie érythropoïétique congénitale (maladie de Günther) et la protoporphyrie érythropoïétique. Au cours de la maladie de Günther, le foie est en général normal ; en revanche, au cours de la protoporphyrie érythropoïétique, l’atteinte hépatique est habituelle. La biopsie hépatique montre des dépôts de pigments contenant la protoporphyrine. Une insuffisance hépato-cellulaire aiguë est possible, parfois dans le cadre d’une véritable cirrhose.
Une lithiase bilaire (avec des calculs contenant la protoporphyrine) peut s’observer. Une pnotosensibifité caractéristique s’observe au cours de cette porphyrie.