LES SURCHARGES HEPATIQUES:L évolution de l'hémochromatose diopathique
L’évolution est grevée de complica- : ons en rapport d’une part avec le diabète et : autre part avec l’insuffisance cardiaque, qont l’apparition, lorsqu’elle se produit, est qe fâcheux .pronostic. Quant aux lésions hépatiques, elles réalisent dans un premier temps une fibrose périportale qui se transforme en cirrhose macro-nodulaire avec installation d’une insuffisance hépato-cellulaire et d’une hypertension portale. Un carcinome hépato
cellulaire se développe parfois, suspecté sur une altération brutale de l’état général et l’apparition d’une ascite. Ce cancer survient dans environ 15 % des cas d’hémochro- matose primitive.
Le traitement de l’hémochromatose idiopathique
La stratégie comporte ici deux aspects : symptomatique et étiologique.
Les traitements symptomatiques
Ce sont les traitements du diabète, des complications de la cirrhose, de l’insuffisance cardiaque, de l’insuffisance gonadique et de la chondrocalcinose. Certaines recommandations concernant le traitement de ces affections dans le cadre bien particulier d’une hémochromatose idiopathique s’imposent :
— dans le traitement des atteintes cardiaques, il ne faut recourir à la digitaline qu’avec une extrême prudence car elle est peu efficace et les troubles du rythme sont fréquents ;
— dans le traitement de l’insuffisance gonadique, il faut éviter les androgènes, qui risqueraient d’accroître le risque de dégénérescence néoplasique hépatique ;
— dans le traitement des arthropa- thies, enfin, le caractère diabétogène de l’hémochromatose doit faire contre-indiquer les corticoïdes.
Le traitement de la surcharge en fer
Le traitement de fond, celui de la surcharge en fer, repose sur le régime sans fer,
l’administration de chélateurs du fer et, surtout, les saignées.
Le régime « sans fer » est toutefois difficilement réalisable, d’autant qu’ici s’associent souvent des impératifs diététiques liés au diabète et/ou à l’insuffisance cardiaque. On recommandera néanmoins l’abstention des boissons alcoolisées, qui d’une part sont riches en fer et d’autre part accroissent l’absorption de cet élément.
Certains auteurs ont également préconisé l’administration de chélateurs du fer, en particulier la desferrioxamine ; il s’agit toutefois d’un traitement contraignant, comportant la servitude d’injections très douloureuses pratiquées quotidiennement, ou biquotidien- nement, et dont l’effet est modeste. On n’y a donc recours que lorsque les saignées sont contre-indiquées.
Les saignées, en effet, représentent le traitement principal de la maladie. Pendant une période d’attaque de un à deux ans, selon l’importance de la surcharge ferrique à éliminer, elles sont pratiquées intensivement, en général à raison de 500 millilitres par semaine, chaque soustraction sanguine correspondant environ à l’élimination de 250 milligrammes de fer. Elles sont ensuite réalisées au rythme d’entretien d’une environ tous les trois mois afin que soit évitée la reconstitution de la surcharge.
Seront exclus du traitement par saignée les sujets porteurs d’une grande insuffisance hépato-cellulaire, d’une greffe néopla- sique hépatique, d’une anémie, ou atteints d’une maladie intercurrente. Quant aux sujets justiciables de ce traitement, ils seront l’objet d’une double surveillance, visant d’une part à en contrôler la tolérance et d’autre part à en apprécier l’efficacité : la surveillance de la tolérance reposera sur des numérations formules sanguines répétées et celle de l’efficacité, sur le dosage du fer sérique et du coefficient de
saturation de la transferrine.
Le dosage de la ferritinémie, de la sidé- rurie et le dosage pondéral du fer dans la ponction-biopsie hépatique permettent d’évaluer la surcharge ferrique restante et de décider s’il convient d’arrêter ou d’espacer les saignées.
Cliniquement, le résultat des saignées peut être considéré comme : très bon sur la igmentation et l’état général ; bon sur l’état épatique et les signes cardiaques (sauf lorsqu’il existe une cirrhose constituée) ; modeste sur le diabète ; nul sur l’état gonadi- que et les manifestations ostéo-articulaires.