Les ictères a bilirubine conjuguée: Les ictères cholestatiques constitutionnels
Dus au reflux dans le sang de la bilirubine déjà conjuguée, ces ictères s’accompagnent toujours de la présence de bilirubine dans les urines. Il s’agit donc d’ictères cholestatiques, intra ou sous- hépatiques.
Exceptionnellement liés à un trouble congénital de la sécrétion biliaire dans les maladies de Dubin-Johnson et de Rotor, ces ictères sont le plus souvent acquis.
Il peut s’agir de lésions hépatiques (hépatite, cirrhose par exemple), où les hépatocytes peuvent conjuguer la bilirubine mais où la fonction d’excrétion est diminuée (cho- lestase intra-hépatique). Il peut également s’agir d’une obstruction des voies biliaires (cholestase extra ou sous-hépatique).
La maladie de Dubin-lohnson
Peu fréquente, la maladie de Dubin- Johnson se transmet sur le mode autosomique récessif. Elle est en rapport avec un trouble isolé de la sécrétion biliaire de la bilirubine conjuguée. Cliniquement, elle se manifeste par un ictère d’intensité variable, modérée le plus souvent. Les urines sont foncées et contiennent beaucoup de bilirubine. Le reste de l’examen clinique est tout à fait normal. L’exploration fonctionnelle hépatique met en évidence une élévation de la bilirubine avec une proportion importante de bilirubine conjuguée. La courbe d’élimination de la BSP présente un aspect tout à fait particulier : normale pendant les premières minutes suivant l’injection du colorant, elle remonte entre la soixantième et la quatre-vingt-dixième minute, cette remontée témoignant du reflux de la BSP conjuguée dans le sang. Les autres tests hépatiques sont normaux. A la laparo- scopie enfin, le foie apparaît brun foncé ou noir ; cette coloration est due à la présence d’amas de pigments vert foncé siégeant dans la région centro-lobulaire. Cette affection bénigne ne s’extériorise parfois que tardivement ; ainsi, chez la femme, elle peut se révéler au cours de la grossesse ou lors d’une prise de contraceptif oral.
La maladie de Rotor
Très rare, cette affection est transmise sur le mode autosomique récessif.
Elle est bénigne, tout comme la maladie de Dubin-Johnson, dont elle se distingue, le plan diagnostique, par l’absence de pigments brun foncé dans les hépatocytes et par a perturbation initiale de l’élimination de la BSP.