Maladie de waldenström

Maladie de waldenström

 Maladie de waldenström medecine divers

la Maladie de waldenström est un cancer rare hématologiques (cancer du sang), caractérisée par une prolifération des lymphocytes B monoclonaux avec une infiltration des organes lymphoïdes périphériques et de la population de la moelle osseuse lymphoplasmocytaire sécrétant une IgM monoclonale monoclonaux. Il est de la prédisposition génétique inconnue, mais semble établi famille. Trois quarts des patients étaient des hommes (sexe ratio de 3 à 1). L’âge préféré est entre 50 et 70.

Clinique

la Maladie de waldenström est généralement asymptomatique. Il a été trouvé par hasard à une vitesse de sédimentation (VS) très élevé depuis plus de 70 ou même 100 mm / h. On les trouve parfois les signes cliniques suivants:

Horaires

Les signes révélateurs sont la fatigue, l’anémie souvent graves, perte de poids, perdre, la présence de ganglions lymphatiques, parfois une hypertrophie du foie et la rate, enfant …

La numération formule sanguine montrait une anémie, les globules rouges sont les globules rouges en rouleaux, thrombocytopénie, lymphocytose discrète.

Le diagnostic est confirmé sur l’électrophorèse des protéines qui montre un pic étroit anormal. Immunoélectrophorèse a montré la présence d’IgM dans le sérum et la chaîne légère kappa ou dans les urines (protéine de Bence-Jones).

Les complications sont essentiellement les accidents d’hyperviscosité (troubles visuels, une insuffisance du syndrome de Raynaud …), rénale, insuffisance médullaire, troubles de la coagulation, les emplacements des os.

Les traitements sont répétés plasmaphérèse urgence en cas de syndrome d’hyperviscosité. (La plasmaphérèse consiste à séparer le plasma des cellules sanguines, les globules sont ensuite retournés à terme pour le patient. Ces techniques permettent de débarrasser le sang de ses polluants)

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la Maladie de waldenström est généralement asymptomatique. Il a été trouvé par hasard à une vitesse de sédimentation (VS) très élevé depuis plus de 70 ou même 100 mm / h. On les trouve parfois les signes cliniques suivants:

Horaires

Les signes révélateurs sont la fatigue, l’anémie souvent graves, perte de poids, perdre, la présence de ganglions lymphatiques, parfois une hypertrophie du foie et la rate, enfant …

La numération formule sanguine montrait une anémie, les globules rouges sont les globules rouges en rouleaux, thrombocytopénie, lymphocytose discrète.

Le diagnostic est confirmé sur l’électrophorèse des protéines qui montre un pic étroit anormal. Immunoélectrophorèse a montré la présence d’IgM dans le sérum et la chaîne légère kappa ou dans les urines (protéine de Bence-Jones).

Les complications sont essentiellement les accidents d’hyperviscosité (troubles visuels, une insuffisance du syndrome de Raynaud …), rénale, insuffisance médullaire, troubles de la coagulation, les emplacements des os.

Les traitements sont répétés plasmaphérèse urgence en cas de syndrome d’hyperviscosité. (La plasmaphérèse consiste à séparer le plasma des cellules sanguines, les globules sont ensuite retournés à terme pour le patient. Ces techniques permettent de débarrasser le sang de ses polluants)

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MALADIE DE WALDENSTROM

Il s’agit d’une hémopathie maligne de la lignée lymphoïde.
Symptômes:
- Anémie parfois avec pâleur importante
- L’état général est altéré.
- Des troubles sensoriels peuvent se produire par rapport à une hyperviscosité sanguine: le syndrome de Raynaud, intolérance au froid.
- Les ganglions lymphatiques sont possibles.
- Urticaire et froide PURPURA se produire.
- Un syndrome hémorragique avec saignement muqueux.
- Les hémorragies rétiniennes et des problèmes de vision peuvent exister.
- Enfin, l’insuffisance cardiaque, œdème (voir ces termes) sont possibles du poumon subaiguë.
-Une susceptibilité accrue aux infections.
BIOLOGIQUEMENT
- La vitesse de sédimentation est fortement accélérée.
-Anémie souvent avec des globules rouges est important en rouleaux
- Une diminution des globules blancs et des plaquettes parfois
- IMMUNO ELECTROPHORESE montre la présence d’IgM (voir IMMUNO globuline) très important.
Biopsie (qv) montre une infiltration médullaire lymphoplasmocytaire. et parfois myélofibrose (voir plus haut)
Dans les urines une protéinurie de Bence-Jones présente
EVOLUTION:
Il est difficile de prévoir. Mais il peut prendre des années
L’anémie est complications habituellement progressive et peut entraîner de nombreux progressivement cardiaques, neurologiques, en particulier osseuse.
TRAITEMENT:
Le traitement comprend l’administration de chlorambucil.
D’autres médicaments sont disponibles en cas de résistance au chlorambucil.
Dans certains cas, les transfusions sanguines seront nécessaires lorsque l’anémie trop grand. (Moins de 7 à 8 grammes d’hémoglobine).
Les antibiotiques et les corticoïdes peuvent être envisagées.
Dans certains cas, l’échange de plasma doit être effectué (Voir PLAMAPHERESE) surtout en cas de symptômes neurologiques
Ce plasma sera répété jusqu’à ce que le taux de protéines anormales diminue avec la chimiothérapie
Enfin il faut savoir que pas de traitement devraient être respectés dans le asymptomatiques.

One Response to "Maladie de waldenström"

  1. le coupanec  21 juillet 2012 at 14 h 38 min

    depuis 2006 je suis atteint de la maladie de waldenstrom Pour l’instant aucun trouble particulier et je me sens en bonne forme pour mon age 66ans je n’ai appris qu’en janvier 2012 que c’etait en realitée un cancer de la moelle osseuse
    en 2006 javais 18g/l de gamma j’en ai maintenent 30g/l et toujours pas de traitement.
    je m’attent a des dificultées dans 2 a 3ans .On verra bien d’ici là
    cordialement

    Répondre

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